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La sindrome di Shone

La sindrome di Shone comprende quattro anomalie :
1- una membrana sopravalvolare mitralica
2- mitrale a paracadute
3- stenosi subaortica (membranosa o muscolare)
4- coartazione aortica

Esiste anche una forma incompleta in cui si riconoscono solo due o tre componenti. Ha una scarsa prognosi chirurgica con una mortalità tra il 24-27% e richiede interventi multipli con una scarsa prognosi a distanza.

Può costituire la componente cardiovascolare della
SINDROME di KABUKI descritta in epoca relativamente recente da due medici Giapponesi ( Dr. Niikawa e il Dr.Kuroki), per la prima volta nel 1980. Il volto somigliante al trucco degli attori del teatro tradizionale giapponese detto appunto “Kabuki make-up”. Il termine “make-up” è oggi quasi del tutto abbandonato in quanto ritenuto offensivo. Nella nostra casistica di cardiopatie neonatali, entrambi i neonati con sindrome di Shone rientravano nella sindrome di Kabuki.

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