Questa malfarmazione,fortunatamente molto rara, consiste nella mancanza completa del setto che separa i due ventricoli del cuore normale, In questo ventricolo si aprono le due valvole mitrale e tricuspide ( o anche una sola o una valvola unica),e da cui si dipartono l'aorta e la polmonare. In questa cavita' si ha un mescolamento di sangue arterioso e venoso e quindi il disturbo piu' apparente e la cianosi. Puo' esistere ( nel 50% dei casi ) una stenosi della arteria polmonare,per cui i disturbi saranno precoci e il neonato avra' bisogno di un intervento provvisorio per aumentare il flusso di sangue ai polmoni.Quando non c'e' stenosi si puo' verificare scompenso cardiaco e iperafflusso polmonare La correzione definitiva e' uguale in entrambi i casi : una correzione non anatomica ma funzionale in cui si pu' adottare l'intervento di Fontan.