Questa malattia consiste nel restringimento piu' o meno importante della via d'uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Questo restringimento di puo' localizzare sotto la valvola aortica (stenosi sottovalvolare 1 in fig.) sulla valvola (stenosi valvolare 2 in fig.) o sopra la valvola ( stenosi sopravalvolare 3 in fig.)
Di questa malattia esiste una varieta' gravissima (fortunatamente
molto rara) che si manifesta nei primi giorni di vita e si accompagna a
ridotto sviluppo del ventricolo sinistro.Un tentativo di valvulotomia comporta
di conseguenza un rischio altissimo, e il risultato puo' non essere
definitivo.
II disturbo per cui la malattia si manifesta e' un gravissimo scompenso cardiaco che non risente di alcuna terapia medica. Tutte le altre forme della malattia valvolare, suttovalvolare o sopravalvolare, danno sintomi piu' modesti per un periodo piu' o meno lungo. Poiche' l'essenza della cardiopatia e' un ostacolo allo svuotamente del ventricolo sinistro, si avra' tuttavia un forte aumento della pressione in questa cavita' mentre la pressione nelle arterie periferiche sara' tendenzialmente bassa.
Oltre che per il tipico soffio sistolico, la malattia puo' evidenziarsi per la comparsa di frequenti lipotimie (brevi periodi di perdita di coscienza). Lo scompenso cardiaco costituisce una evoluzione tardiva e gravissima. Spesso rapidamente mortale, e una caratteristica di questa malattia puo' essere anche la morte improvvisa durante il gioco o uno sforzo di un bambino che fino a quel mamento era considerato normale.
Per questo motivo non appena posta la diagnosi di una forma di una certa gravita' sara' necessario I'intervento chirurgico anche se il bambino sta bene. I risultati dell'intervento possono essere definitivi in certe forme valvolari e sottovalvolari fibrose, o piu' incerti, soprattutto a distanza, specialmente nelle forme sottovalvolari muscolari. In ogni caso per 1'intervento ha un rischio modesto; e sempre in grado di allontanare il pericolo della morte improvvisa.
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