Si tratta di malformazioni piuttosto rare in cui le vene polmonari invece di congiungersi all'atrio sinistro in numero variabile da uno a tutte e quattro vanno a sboccare nell'atrio destro in diverse sedi ( talora direttamente,talora attraverso il seno venoso coronarico o le vene cave - vedi figure -) . A seconda del numero di sbocco anomalo si distinguono forme parziali che clinicamente sono confuse con la comunicazione interatriale,alla quale tra l'altro si possono associare, e forme totali che danno disturbi molto gravi nei primi mesi di vita. Nell'atrio destro il sangue venoso proveniente dalle vene cave insieme al sangue arterioso proveniente dalle vene polmonari ritorna ai polmoni.Nella forma totale e' sempre presente una comunicazione interatriale che permette che il sangue fluisca al cuore sinistro ed alla circolazione generale.L'intervento riparativo e' relativamente semplice e consiste nel riposizionare le vene anomale all'atrio sinistro, I risultati sono ottimi.