RABDOMIOMI NEL FETO


RABDOMIOMI NEL FETO
S.Gerboni
I tumori cardiaci sono rari in ogni età  e si presentano in 1 su 10000 nati vivi.
Si possono rilevare facilmente con l’ecocardiografia fetale e rappresentano circa 1% di tutte le anomalie rilevate in utero. La forma istologica più frequente sia in utero che nel postnatale è il Rabdomioma seguito dai fibromi e dai teratomi.
Il destino in utero è condizionato dalla crescita del tumore. Masse di grandezza rilevante possono provocare ostruzione dei flussi intracardiaci generando scompenso cardiaco e idrope fetale e talvolta aritmie ipercinetiche. Queste complicazioni possono portare a morte fetale ma, ai fini del counceling prenatale, molto più importante è la possibile associazione con la Sclerosi Tuberosa.
Tale sindrome viene riportata all’incirca nel 50/70% nei casi, specialmente con grossi tumori e spesso multipli.
Ecocardiograficamente si presentano come masse ecodense intramurali (difficile la distinsione con fibromi intramurali che sono ancora più rari) o intracavitarie o insolitamente intrapericardiche. Spesso isolati talora multipli, di grandezza variabile da piccoli noduli intramurali a grosse masse intracavitarie ostruenti i flussi tranvalvolari.
La crescita del tumore si verifica in modo più o meno accentuato prevalentemente tra il primo e secondo trimestre di gravidanza ed è più lenta dopo la 32 settimana o verso la fine della gravidanza.
Talora si mantengono abbastanza stabili ma è necessario uno stretto monitoraggio fetale dopo il primo riscontro, al fine di prevenire le complicanze ostruttive, compressive o aritmiche del tumore e programmare l’epoca del parto.
La crescita del tumore sembra interrompersi dopo la nascita e talora si può assistere alla sua regressione (riportata in letteratura da diversi ricercatori).
Questo comportamento evolutivo può indicare una relazione tra gravidanza, ormoni, crescita e predisposizione genetica.
La storia naturale postnatale è dominata in assenza di problemi emodinamici, dalle menomazioni neurologiche dovute alla sclerosi tuberosa, che in forma autosomica dominante , si presenta con un ampio spettro clinico e talora in forma familiare
Mentre le masse cardiache regrediscono, diverso è il destino delle masse nel sistema nersovo che sono spesso progresive ed evolventi in astrogliomi che necessitano un atto chirurgico.

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