Sono cardiopatie fortunatamente rarissime nella forma isolata e che spesso danno disturbi solo nel bambino piu' grandicello. 5ia che si tratti di stenosi che di insufficienza valvolare,il pericolo maggiore e' costituito dall'ingrandimento dell'atrio sinistro (che puo' causare fibrillazione atriale e/o embolie sistemiche) e dall'ipertensione polmonare. La sintomatologia con cui si manifestano e' quasi sempre lo scompenso cardiaco. Le possibilita' chirurgiche sono modeste nei primi due anni di vita, mentre piu' avanti una plastica valvolare puo' ricostituire una situazione praticamente normale.Se necessaria la sostituzione con una valvola cardiaca artificiale,il rischio operatorio e' maggiore,e il futuro e' condizianato dalla possibilita' di durata della valvola stessa.