MALATTIA DI EBSTEIN




malattia di ebstein

    MALATTIA DI EBSTEIN

    Fortunatamente e’ una cardiopatia abbastanza rara. Si tratta di una malformazione della valvola tricuspide con inserzione molto bassa nel ventricolo destro. Di conseguenza la valvola chiude male ed e’ insufficiente per cui ne deriva un ristagno di sangue con ingrossamento cardiaco e tendenza allo scompenso congestizio e all’ipoafflusso polmonare. Quando il bambino e’ piccolo, e’ possibile eseguire solo un intervento palliativo quando l’afflusso ai polmoni sia estremamente ridotto per una stenosi polmonare ( la via di efflusso polmonare e’ di solito scarsamente sviluppata e tanto piu’ quanto piu’ piccola e’ la porzione di ventricolo destro funzionante.

    Nel piu’ grandicello la correzione chirurgica consiste nel riparare o sostituire la valvola malformata. II rischio operatorio pero’ e’ alto, e i risultati non sempre sono.completamente soddisfacenti perche’ se e’ possibile ripristinare una corretta funzione valvolare,Nulla si puo’ fare sul ventricolo destro, che e’ di dimensioni ridotte e spesso presenta una contrattilita’ alterata. Nei casi piu’ favorevoli tuttavia e’ anche possibile una guarigione clinica che permette una vita quasi normale.

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