La malattia di Kawasaki (MK) è conosciuta anche come Sindrome Linfo-adenopatia Muco-cutanea (SLAMC). E’ una malattia febbrile acuta multisistemica ad aziologia sconosciuta che colpisce prevalentemente i bimbi sotto i cinque anni di età. La prima descrizione in letteratura è del 1967 quando Tomisaku Kawasaki descrisse 50 casi di “sindrome febbrile oculo-oro-cutanea-acrodesquamatosa". La malattia è normalmente autolimitante ma può lasciare gravi sequele cardiovascolari sia nella fase acuta che cronica.

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è caratterizzata da un ventricolo sinistro piccolo, talvolta virtuale, stenosi critica o atresia delle valvole aortica e/o della mitrale e ipoplasia dell’aorta ascendente e dell’arco dell’aorta, atrio sinistro piccolo,coartazione dell’aorta che è la malformazione associata più frequente. Rappresenta circa 1% di tutte le malformazioni cardiache congenite e, se non trattata, ha la più alta mortalità nel primo mese di vita.

La sindrome di Shone comprende quattro anomalie :
1- una membrana sopravalvolare mitralica
2- mitrale a paracadute
3- stenosi subaortica (membranosa o muscolare)
4- coartazione aortica

Esiste anche una forma incompleta in cui si riconoscono solo due o tre componenti. Ha una scarsa prognosi chirurgica con una mortalità tra il 24-27% e richiede interventi multipli con una scarsa prognosi a distanza.

Glossario dei piu’ comuni termini in Patologia Cardiovascolare

Questa malformazione, fortunatamente molto rara, consiste nella mancanza completa del setto che separa i due ventricoli del cuore normale

Viene cosi’ denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricali cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari.