ATRESIA POLMONARE






    STENOSI E ATRESIA DELL’ARTERIA POLMONARE

    Questo capitolo comprende un gruppo di malformazioni di diversa gravita’ di cui
    fortunatamente le piu’ frequenti sono anche le piu’ benigne.
    Il difetto consiste in una strozzatura alla via d’uscita del ventricolo destro
    che si puo’ localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare. La difettosa apertura
    della valvola polmonare e’ dovuta all’ispessimento dei foglietti, spesso fusi tra di loro,
    con ridotta flusso di sangue ai polmoni (stenosi lieve -> moderata -> serrata ).

    Talora la valvola e’ come un tappo membranoso imperforato ( vedi figura : A = atresia S = stenosi ) che non fa passare sangue ai polmoni ( atresia).
    La caratteristica comune di tutte e’ quella di provocare un ostacolo piu’ o meno
    grave allo svuotamento del ventricolo destro, che di conseguenza si ispessisce
    per l’aumento della pressione che si verifica in questa cavita’.
    I disturbi possono essere gravissimi fin dalla nascita (atresia e stenosi serrata)
    oppure modesti o nulli per lungo tempo.
    Nel primo caso il bambino e’ cianotico ( colorito blu della labbra e in altre parti)
    fin dai primi giorni di vita, e presenta inoltre segni di scompenso cardiaco grave e
    precoce. Nelle forme piu’ lievi gli unici segni che si evidenziano in eta’
    scolare, oltre al soffio che si ascolta sul cuore, possono essere un lieve
    ritardo dello sviluppo del bambino e una maggior affaticabilita’ rispetto ai coetanei.
    Anche se i disturbi sono modesti, tuttavia e’ indispensabile tenere il bambino
    sotto controllo periodico per valutare con un ecocardiogramma con Doppler l’evoluzione dell’ostruzione e dell’ipertrofia cardiaca
    ( in altri tempi era necessario il cateterismo cardiaco).
    Infatti se la pressione nel ventricolo destro molto aumentata, vi sara’ indicazione
    alla correzione prima possibile solo chirurgicamente, oggi possibile con
    un catetere con palloncino. Con tale metodo si dilata la stenosi gonfiando un lalloncino a pressione crescente.
    Spesso e’ necessario correggere la stenosi anche in assenza di sintomi, perche’
    questi insorgeranno solo quando subentrera’ uno scompenso del ventricolo destro che aumentera’ il rischio
    operatorio o peggiorera’ il risultato della dilatazione con palloncino.
    L’intervento chirurgico relativamente semplice nelle stenosi valvolari polmonari pure,
    ove sufficiente incidere la valvola per ottenere una situazione anatomica ed emodinamica
    normale. Nelle stenosi infundibolari (quando cio lo strozzamento non e’ a livello della
    valvola, ma della parete del ventricalo nella sua porzione sotto-valvolare) e’ necessario
    resecare dei frammenti di muscolo, o nei casi piu’ gravi applicare una “pezza” per
    allargare il tratto strozzato.
    E’ possibile allora che il recupero post-operatorio sia meno brillante, e persista per
    qualche tempo una modesta insufficienza cardiaca. Tuttavia col tempo il piccola paziente potr
    condurre una vita normale.
    Nelle atresie e nelle stenosi serrate, talora alla malattia della valvola polmonare si
    associano una malformazione della tricuspide e la presenza di una comunicazione interatriale.
    La correzione chirurgica e’ piu’ rischiosa, ma se 1’intervento riesce il bambino potra’
    poi condurre una vita normale. Solo in casi rari e nei primi giorni di vita I’unico intervento realiz-
    zabile quello palliativo, che consiste nell’apertura alla cieca della valvola ristretta:
    allora potra’ essere piu’ tardi necessario un secondo intervento per completare la valvulotomia e
    correggere i difetti associati.
    Una forma rarissima sono le stenosi multiple dei rami periferici dell’arteria polmonare,
    che abitualmente si trovano quando la madre e’ stata malata di rosolia durante la gravidanza.
    Questa forma purtroppo non puo’ essere corretta chirurgicamente, anche se non
    solitamente tanto grave da dare disturbi .

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