Viene cosi’ denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricali cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari.
In questa malformazione, anch’essa molto grave ma piuttosto rara,
a causa di un anomalo sviluppo del cuore manca la valvola tricuspide, e
il sangue dall’atrio destro non puo’ passare nel ventricolo destro come
di norma, ma costretto a defluire attraverso l’atrio e il ventricolo sinistro.
Il difetto consiste in una strozzatura alla via d’uscita del ventricolo destro
che si puo’ localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare. La difettosa apertura
della valvola polmonare e’ dovuta all’ispessimento dei foglietti, spesso fusi tra di loro,
con ridotta flusso di sangue ai polmoni (stenosi lieve -> moderata -> serrata ).
Questa malattia consiste nel restringimento piu’ o meno importante della
via d’uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Questo restringimento di
puo’ localizzare sotto la valvola aortica (stenosi sottovalvolare 1 in fig.)
sulla valvola (stenosi valvolare 2 in fig.) o sopra la valvola ( stenosi sopravalvolare
Sono cardiopatie fortunatamente rarissime nella forma isolata e che spesso danno disturbi solo nel bambino piu’ grandicello. 5ia che si tratti di stenosi che di insufficienza valvolare, il pericolo maggiore e’ costituito dall’ingrandimento dell’atrio sinistro (che puo’ causare fibrillazione atriale e/o embolie sistemiche) e dall’ipertensione polmonare.
Fortunatamente e’ una cardiopatia abbastanza rara. Si tratta di una malformazione della valvola tricuspide con inserzione molto bassa nel ventricolo destro.
Si tratta di malformazioni piuttosto rare in cui le vene polmonari invece di congiungersi all’atrio sinistro in numero variabile da uno a tutte e quattro vanno a sboccare nell’atrio destro in diverse sedi ( talora direttamente, talora attraverso il seno venoso coronarico o le vene cave – vedi figure -)
La presenza di un “buco” nel setto che separa i due ventricoli del cuore è legata a un difetto di sviluppo dell’embrione, ed è sempre una evenienza patologica, tanto più grave, quanto maggiori sono le dimensioni del difetto.
