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CARDIAC OUTPUT IN INFANTS OF DIABETIC MOTHERS

CARDIAC OUTPUT IN INFANTS OF DIABETIC MOTHERS
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Coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, and hypoplastic left heart syndrome in three generations.

Coarctation of the aorta, interrupted aortic arch, and hypoplastic left heart syndrome in three generations.

ABSTRACT: Five members in three generations of a family were affected by a congenital heart disease. Four of them had mild or severe coarctation of the aorta (CoA), either isolated or in association with other cardiac defects. Fetal echocardiography allowed prenatal diagnosis in one pregnancy at risk. This family suggests that a rare form of CoA could be the result of an autosomal dominant mutation with high penetrance and variable expressivity rather than polygenic inheritance.

Journal of Medical Genetics 05/1993; 30(4):328-9. · 5.70 Impact Factor
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Left isomerism with absence of the spleen and obstructed pulmonary venous drainage: an uncommon association

Left isomerism with absence of the spleen and obstructed pulmonary venous drainage—an uncommon association

Cardiology in the Young 03/1994; 4(02):160 – 163. · 0.95 Impact Factor

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Persistently low cardiac output predicts high mortality in newborns with cardiogenic shock.

Persistently low cardiac output predicts high mortality in newborns with cardiogenic shock.

Neonatal Intensive Care Unit, University of Chieti, Italy.

Panminerva medica (Impact Factor: 0.98). 03/1998; 40(1):28-32.

Source: PubMed

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ABSTRACT Cardiogenic shock is an acute “unstable” state of circulatory dysfunction.
To evaluate the haemodynamic aspects of 45 newborn infants affected by cardiogenic shock, in relation to etiologies and the mortality rate.
Retrospective, correlation study of etiologies, mortality rate and haemodynamic measurements by Doppler ultrasound parameters.
45 newborn infants with cardiogenic shock, Gestational Age (GA) 37 (34-41), Birth Weight (BW) 2750 (1600-3600) g and and a control group of 20 neonates [GA 38 (34-40) wks, BW 2960 (1750-3800) g].
Left ventricular Cardiac Output (CO) was measured by a duplex scanner with pulsed Doppler and color flow mapping echocardiography in the first 48 hours of life.
In healthy newborns CO was 240 mL/min/kg (210-280), in newborns with cardiogenic shock CO was 170 mL/min/kg (f130-200), p < 0.01. The Stroke Volume was 1.80 mL/kg (1.70-1.90) in the control group and 1.20 (1.15-1.80) in the shocked group (p < 0.05); Heart Rate was 146 beats/min (130-160) and 160 beats/mm (140-194), (p < 0.01) respectively. Twenty-nine infants with cardiogenic shock had CO < or = 150 mL/min/kg and 5 of them (17.2%) died; 16 neonates had CO > 150 mL/min/kg and only one (6.2%) died (p < .01). Twenty-six of 36 newborns with perinatal asphyxia had CO < or = mL/min/kg and 5 of them died, while only one of 10 infants with CO > 150 mL/min/kg died.
Our results show that persistently low CO (< or = mL/min/kg) during the first 48 hours life, in newborns with cardiogenic shock due to perinatal asphyxia is associated with a significantly higher mortality.

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Prenatal diagnosis of interrupted inferior vena cava as an isolated finding: a benign vascular malformation.

Prenatal diagnosis of interrupted inferior vena cava as an isolated finding: a benign vascular malformation.

C Celentano, G Malinger, S Rotmensch, S Gerboni, Y Wolman, M Glezerman
Department of Obstetrics, Edith Wolfson Medical Center, Holon, Israel.
Ultrasound in Obstetrics and Gynecology (Impact Factor: 3.56). 10/1999; 14(3):215-8. DOI:10.1046/j.1469-0705.1999.14030215.x
Source: PubMed
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ABSTRACT We report two cases of interrupted inferior vena cava with azygous continuation diagnosed as an isolated finding during routine prenatal scans. Visualization of the venous vasculature of the abdomen and thorax in the mid-sagittal plane failed to visualize the segment of the inferior vena cava between the kidneys and the liver. A vessel with venous flow was observed parallel, adjacent and posterior to the aorta between the kidney and the right atrium. This blood vessel connected with the superior vena cava. Axial planes of the thorax confirmed the presence of two vessels running paravertebrally. A detailed ultrasound examination of the fetal anatomy failed to demonstrate other anomalies. The neonatal course of both fetuses was uneventful. Isolated interruption of the inferior uena cava can be a vascular malformation without known pathological consequences.

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Benefici della diagnosi prenatale della cardiopatie congenite ( CC )

La diagnosi prenatale delle malformazioni congenite e’entrata nella pratica
clinica ostetrica in modo routinario. Dal cosidetto esame morfologico fetale generale in situazioni scelte dal’ostetrico,
vengono proposti ulteriori approfondimenti agli specialisti di settore.

Gli ostetrici oggi sono in grado di escludere la maggior parte delle cardiopatie congenite (CC) fetali
e si affiancano al cardiologo pediatra/fetale per meglio definire le caratteristiche
anatomiche del difetto e la gestione della gravidanza con feto cardiopatico.
Questo lavoro congiunto comporta sicuramente dei benefici che possiamo clasificare come segue:

    Medici

  1. Ulteriori accertamenti
  2. Trattamento
  3. Espletamento del parto
  4. Evoluzione
    Psicologici

  1. Rassicuramento
  2. Preparazione
  3. Consenso informato
    Economici

  1. Trasposrto
  2. Cure intensive

Medici
Primo. Il riscontro di una CC durante lo screening di routine richiede un esame
morfologico completo ed in alcuni casi l’amniocentesi che possono scoprire difetti
strutturali associati o alterazioni cromosomiche.
25% dei feti con CC e cromosomi normali ed il 40% con CC e cromosomi alterati hanno
malformazioni extracardiache. Inoltre l’aneuploidia si verifica nel 15 % di feto
con CC isolata e nel 30% di feti con CC e malformazioni extracardiaxhe ( per es.,
il blocco AV completo fetale con 4camere normale fa controllare gli autoanticorpi
materni antiRo/La, un canale AV completo fa pensare alla trisomia 21,e la ToF il
sospetto per malformazioni vertebrali o cromosomiche quale la sindrome di DiGeorge ).
Di contro il riscontro di certe malformazioni scheletriche o viscerali allo screening
ostetrico deve far valutare la presenza di CC.

Secondo. Molte forme di CC possono beneficiare di un trattamento prenatale, che
in alcuni casi risulta salva vita. Il trattamento va dalla somministrazione materna
di digitale per via orale o venosa per una tachicardia sopraventricolare fetale,
allo svuotamento pericardico per via transaddominale. La dilatazione con palloncino
delle valvole aortica o polmonare puo’ prevenire lo sviluppo di ipoplasia ventricolare.
La terapia chirurgica poiche’ richiede l’esteriorizzazione del feto e’ limitata
dall’elevata morbidita’ materna e principalmente dal parto prematuro.

Terzo. Certe cardiopatie congenite possono modificare il modo, la sede e il tempo
del parto. Per esempio il blocco AV cardiaco (BAVC), in contrapposizione alla
bradicardia da distress fetale, in assenza di idrope non si giova di un parto prematuro.
Tuttavia, poiche’ il feto con BAVC non ha una normale risposta di freq.cardiaca
alle contrazioni uterine, puo’ essere preferito un parto cesareo. Un altro esempio ,
poiche’ cert CC richiedono un precoce intervento ( 0-24h – infusione di prostaglandine,
o settostomia striale per cutanea o chirurgia ) la diagnosi prenatale puo’
modificare la gestione del tempo e della sede del parto.

Quarto. Un altro beneficio della diagnosi prenatale e il miglioramento dell’outcome
della CC. Bambini con gravi CC dotto dipendenti possono sfuggire alla diagnosi
fino alla chiusura del dotto anche dopo la dimissione dall’ospedale.
Questi bambini si presentano desaturati, in acidosi e in shock cardiogeno
richiedendo giorni di rianimazione e stabilizzazione prima dell’intervento.
Questo e’ evitabile con la diagnosi prenatale anche se tanti studi non hanno
documentato questi benefici.
Infine il ricorso all’interruzione di gravidanza per grave forma di cc puo’
portare ad una riduzione dell’incidenza neonatale di tali cardiopatie.

Psicologici
Il riscontro di un cuore normale in una donna che ha avuto un precedente figlio
con una grave cardiopatia puo’ avere un enorme effetto tranquillizzante
per la madre, mentre altre donne che non hanno la possibilita di una diagnosi
prenatale possono rifiutare di avere una seconda gravidanza. Inoltre la tranquillita’
della madre si riflette anche sul benessere del feto e sulla stessa gravidanza.

Dall’altra parte il riscontro di una cardiopatia permette alla madre ed alla
famiglia di prepararsi psicologicamente, hanno la possibilita’ di apprendere sul
futuro della cardiopatia del bambino, della chirurgia e della prognosi,
di poter inserirsi in gruppi o famiglie con problemi comuni e tutto questo
comporta una migliore comprensione della gestione del trattamento della cardiopatia
sulle opzioni chirurgiche sulla prognosi e, non ultimo, la comprensione del consenso informato
ai fini chirurgici.
Tutto questo non si verifica ovviamente con i genitori che non hanno avuto una
diagnosi prenatale.

Economici
Benche’ I benefici medici,psicologici ed etici sono molto importanti
la diagnosi prenatale delle CC comporta anche dei benefici economici. Il
trasporto in utero del feto cardiopatico limita i costi del trasporto in
emergenza e della terapia intensiva del neonato.

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Interventi cardiaci nel Feto

Interventistica Prenatale
a cura di S.Gerboni

Cosa porta all’idea di intervenire sul cuore fetale in utero ?
Principalmente la capacita’ di seguire il feto con un difetto cardiaco dalla prima ecografia alla 18-20 settimana di gestazione fino al termine di gravidanza.
Dal primo al terzo trimestre di gestazione e’ stato infatti documentato il progressivo
“peggioramento” di alcuni difetti apparentemente semplici e senza rilevanza morfo-funzionale .
Fra questi la stenosi valvolare aortica che a 18-20 settimane sembra lieve e con un ventricolo sin. conservato per dimensioni e funzione ( anatomia e funzione biventricolare) mentre al terzo trimestre e’ progredita a configurare un cuore sinistro ipoplasico.( funzione univentricolare )..
Il ventricolo sinistro cessa di crescere lasciando il feto con un solo ventricolo funzionante e destinando il bambino ad una complessa chirurgia neonatale e per tutta la vita ad un ventricolo unico.
Questo tipo di monitoraggio crea grande interesse per la possibilita’ di arrestare questa sequela progressiva, intervenendo e cercando di favorire lo sviluppo delle strutture, ripristinando una normale via di flusso (principio della crescita per flussi uguali)
La valutazione dei rischi e benefici dell’intervento fetale e’ di fondamentale importanza e coinvolge diverse figure.
Secondo l’esperienza attuale il periodo ottimale per intervenire e’ tra 20 e 26 settimane di gestazione ed il criterio principale per l’indicazione e’ l’alta mortalita’ fetale della lesione e l’elevata morbidita’ postnatale. La procedura deve essere anche intesa a prevenire e modificare significativamente l’evolutivita’ del difetto nell’intento di migliorarne la prognosi. Il difetto non deve aver raggiunto il punto di non ritorno cioe’ di non poter piu’ recuperare struttura e funzione.
Molti difetti non hanno indicazione a correzione intrauterina anche perche’ hanno una eccellente operabilita’ nel periodo neonatale
Quando si considera un intervento fetale, fondamentale e’ la valutazione dei rischi materni : va salvaguardata la sicurezza, la salute, e il potenziale riproduttivo futuro della mamma.

Gli interventi che attualmente sono considerati per interventistica fetale sono :

  • 1- Stenosi valvolare aortica ( valvuloplastica aortica con palloncino)
  • 2- Setto interatriale integro nel cuore sinistro ipoplasico e nella trasposizione dei grossi vasi
    ( Apertura col palloncino con possibile impianto di stent)
  • 3- Stenosi/atresia valvolare polmonare con setto IV intatto (Valvuloplastica polmonare con palloncino )
  • 4- Blocco Atrio-Ventricolare completo ( impianto pacemaker fetale )

Bibliografia

  1. Rychik J. Frontiers in fetal cardiovascular disease. Pediatr
    Clin N Am. 2004;51:1489-1502.
  2. Friedman W. The intrinsic physiologic properties of the
    developing heart. Prog Cardiovasc Dis. 1972;15:87-111.
  3. Tworetzky W, Marshall A. Fetal interventions for cardiac
    defects. Pediatr Clin N Am. 2004;51:1503-1513.
  4. Levine J, TworetzkyW. Intervention for severe aortic stenosis
    in the fetus: altering the progression of left sided heart
    disease. Prog Pediatr Cardiol. 2006;22:71-78.
  5. Donaghue D, Rychik J. The fetal heart program: a multidisciplinary
    practice model for the fetus with congenital heart disease. Prog Pediatr Cardiol. 2006;22:129-133
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The concept of the fetus as a patient

The concept of the fetus as a patient should not be understood in terms of the independent moral status of the fetus, i.e., some feature(s) of the fetus that, independently of other entities – including the pregnant woman, the physician, and the state – generates obligations of others to it. This is because all attempts to establish such independent moral status have ended in failure and continued to do so; there are irreconcilable differences among the philosophical and theological methods deployed over the centuries of debate about the independent moral status of the fetus.
A philosophically more sound and clinically more useful line of argument is that the moral status of the fetus depends on whether it can be reliably expected later to achieve the relatively unambiguous moral status of a child and, still later, the even more unambiguous moral status of a person.
The fetus is a patient when reliable links exist between it and its later achieving the moral status of a child and then a person. There are two such links pertaining, respectively, to the viable and to the pre-viable fetus.
The first link between a fetus and its later achieving moral status as a child, and then as a person, is viability, the ability of the fetus to exist ex utero with technological support as necessary. Viability thus requires levels of technological intervention necessary to support immature or impaired anatomy and physiology through delivery when childhood exists, and into the second year of life, the latest a time at which, it has been argued, personhood exists.
Viability is therefore not an intrinsic characteristic of the fetus, but a function of both biology and technology. In developed countries, fetal viability occurs approximately at the 24th week of gestational age, as determined by competent and reliable ultrasound dating. When the viable fetus and the pregnant woman are presented to the physician, the viable fetus is a patient.
The second link between a fetus and its later achieving moral status as a child and then as a person is the decision of the pregnant woman to continue a pre-viable pregnancy to viability and thus to term. This is because the only link between a pre-viable fetus and its later achieving moral status as a child and then as a person is the pregnant woman’s autonomy, exercised in the decision not to terminate her pregnancy, because technological factors do not exist that can sustain the pre-viable fetus ex utero.
When the pregnant woman decides not to terminate her pregnancy, and when the pre-viable fetus and pregnant woman are presented to
the physician, the pre-viable fetus is a patient.

In summary, when the pregnant woman presents for medical care, the viable fetus is a patient. The pre-viable fetus is a patient as a function of the pregnant woman’s decision to confer this status on the fetus and present herself for care. It cannot be emphasized too much that the existence of a fetal research project does not establish that the fetus is a patient, because, by definition, research interventions have not been established as clinically beneficial to the fetus.
A pregnant woman’s decision to enroll in a clinical study of maternalefetal surgery therefore does not mean that the pre-viable fetus irrevocably has the status of being a patient, because before viability the pregnant woman can withdraw the status of being a patient from her fetus even after having earlier conferred that status on it.
When the fetus is a patient, the physician has beneficence-based obligations to protect its life and health.
These obligations must in all cases be considered along with beneficence-based and autonomy-based obligations to the pregnant woman. In other words, the fetus should not be considered as a separate patient. Ethical criteria to guide innovation in maternalefetal surgery must herefore take account of beneficence-based obligations to the fetal patient and beneficence-based and autonomy-based obligations to the pregnant woman.
Failure to consider all of these obligations results in an inadequate ethical framework to guide innovations in maternalefetal surgery.

Extract from – Frank A. Chervenak a,*, Laurence B. McCullough b -Ethics of maternalefetal surgery
Seminars in Fetal & Neonatal Medicine (2007) 12, 426-431

References

  • – McCullough LB, Chervenak FA. Ethics in obstetrics and gynecology.
    New York: Oxford University Press; 1994.
  • – Chervenak FA, McCullough LB. The limits of viability. J Perinat
    Med 1997;25:418e20.
  • – Chervenak FA, McCullough LB, Levene MI. An ethically justified,
    clinically comprehensive approach to peri-viability: gynaecological,
    obstetric, perinatal, and neonatal dimensions.
    J Obstet Gynaecol 2007;27:3e7.
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