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Aneurisma o diverticolo isolato del ventricolo destro nel feto.

L’aneurisma e il diverticolo isolato del ventricolo destro sono rare anomalie congenite
il cui riscontro prenatale e’ eccezionalmente insolito.
Il diverticolo ventricolare e’ usualmente considerato congenito, ha una stretta
base di attacco ventricolare e contiene tutti e tre gli strati della parete ventricolare
ed ha una consensuale contrazione sistolica col resto del ventricolo.
In contrasto l’aneurisma puo’ essere congenito o acquisito, ha una ampia base
di attacco ventricolare contiene una certa quantita’ di muscolo e ha un movimento sistolico
paradosso.
La diagnosi differenziale in imaging prenatale o postnatale e’ difficile senza
l’ausilio dell’evidenza istologica e spesso si crea confusione con l’uso
indifferenziato dei due termini.
Il trattamento ottimale, la prognosi e la storia naturale a distanza sono sconosciuti per cui
risulta difficile il counceling prenatale.
Genericamente nel riscontro di una tasca extra cardiaca isolata, senza altre complicazioni nel feto,
si puo’ offrire una prognosi positiva proponendo una valutazione
funzionale postnatale, per decidere se si debba o no recidere la tasca, in funzione della
presenza o meno di un movimento sistolico paradosso, la cui presenza puo’ fare
considerare il rischio di complicanze aritmiche, trombotiche o di rottura della parete.

Bibliografia

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    diverticulum simulating an aneurysm. Eur Heart J 28(1):25
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Parma Intern. Echo Meeting ( June 25-26-27 , 2008 )

All pertinent information are available on the site
www.unipr.it/arpa/echomeet

Scientific and Social Program
University Campus

Wednesday, June 25th 2008 Center Santa Elisabetta

14:00 – 14:10 Welcoming Remarks – Umberto Squarcia

14:10 – 14:30 Advances in Fetal Imaging & Fetal Phisiology – Norman Silvermann.

14:30 – 15:00 Congenital Heart Disease in the Fetus – Laurent Fermont.

15:00 – 15:20 Fetal Cardiac Intervention – Norman Silvermann.

15:20 – 15:40 Break

15:40 – 16:00 Myocardial Doppler Assessment of Ventricular Function – Michel Vogel

16:00 – 16:30 Myocardial Imaging Strain & Strain Rate – Luc Mertens.

16:30 – 17:00 Clinical Application of Tissue Doppler – Donald J. Hagler.

1700 – 17:30 Panel – Luc Mertens; Donald J.Hagler; Michel Vogel; Francesco De Luca; Bertrand Tchana.

19:00 – 20:00 Opening Ceremony in the Aula magna of the Parma University.

Magistral Lecture :

“My father. Dr. Gian Carlo Rastelli”

Antonella Rastelli MD

20:00-22:00 Reception and Dinner in the Main Hall and
Gardens of the University.

Thursday, June 26th 2008

08:30 – 09:10 Univentricular AV connections – Gaetano Thiene.

09:10 – 09:40 Pre-operative Evaluation. Non invasive – Stephen P Sanders.

09:40 – 10:10 Invasive Evaluation – Donald J. Hagler.

10:10 – 10:40 Surgical Mangement of Univentricular Heart: The Fontan Enigma – Zohair Al-Halees.

10:40 – 11:10 Break

11:10 – 12:00 Panel – Gaetano Thiene; Stephen P Sanders; Donald J. Hagler; Zohair Al-Halees; Aldo Agnetti.

12:00 – 12:30 Macartney Lecture –

Navigating the Waters of Adults with Congenital Heart Disease

Roberta Williams

presented by Henry Verhaaren

12:30 – 14:00 Lunch

14:00 – 14:20 Ventricular Mechanics: Conventional measurements – Stephen P Sanders.

14:20 – 14:40 Ventricular Mechanics: New Technology – Luc Mertens.

14:40 – 15:00 Contrast Echocardiography in the real world Echolab: from PFO detection to Myocardial Perfusion Imaging –
Reverberi Claudio; Gaibazzi Nicola.

15:00 – 17:00 Abstracts and Cases

20:00-22:00 Max Mara Gala Dinner in Reggio Emilia

Friday, June 27th 2008

08:30 – 09:00 3D TEE in Congenital Heart Disease – Girish Shirali.

09:00 – 09:30 3D Echo Studies of Valvular Heart Disease – Stephen P. Sanders.

09:30 – 10:10 3D Quantitation in Congenital Heart Disease – Girish Shirali.

10:10 – 10:30 Panel – Girish Shirali; Stephen P. Sanders; Norman Silvermann; Donald J. Hagler; Claudio Reverberi.

10:30 – 11:00 Break

11:00 – 11:30 Adolescents and Adults with Congenital Heart Disease: Clinical and Echo Assessment –
Stephen P. Sanders.

11:30 – 12:00 MRI in Adolescents and Adults with Congenital Heart Disease – Paul Julsrud.

12:00 – 12:30 Rastelli Lecture –
Ross Procedure in complex LVOT Obstruction
Zohair Al-Halees
presented by Umberto Squarcia

12:30 – 14:00 Lunch

14:00 – 14:30 “Emergency” in the world and in Palermo – Antonio Romano; Gino Strada.

14:30 – 15:00 Pregnancy and Congenital Heart Disease – Roberta Williams

15:00 – 17:00 Abstract and Cases

20:00-23:00 Dinner and Music under the Stars of Mamiano

Saturday, June 28th 2008

Post-Congress Tour: visit of “Castelli Parmensi”

Umberto Squarcia MD, FACC
Professore Universitario di 1° Fascia
Chair of Pediatric Cardiology
Department of Pediatrics
University of Parma
Via Gramsci,14
43100 Parma, Italy
Tel: 39 0521 702201
Fax: 39 0521 702394
e-mail: umberto.squarcia@unipr.it
           PAX ET BONUM!

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Congresso Nazionale di Cardiologia Pediatrica SICP

Congresso Nazionale della Societa’ Italiana di Cardiologia Pediatrica
Bergamo Centro Congressi Papa Giovanni XXIII
8-10 Novembre 2007


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Cantrell's pentalogy

Cantrell’s pentalogy, first described in 1958, consists of
a lower sternal defect, anterior diaphragmatic defect,
parietal pericardial defect, omphalocoele, and herniation
of the heart . Ectopia cordis describes the herniation
or extrusion of the heart, which may occur
through either the thorax or the thoracoabdominal
region. The hypothesis underlying this condition is
abnormal development of the mesoderm at a very
early stage in embryonic life, occurring prior to or
immediately after differentiation of the primitive intraembryonic
mesoderm into its splanchnic and somatic
layers, since derivatives of both these layers are involved.
To date, there have been no etiologic factors
elucidated for this lesion. At approximately the
10th week of embryological life, the midgut, which had
previously been extraabdominal, returns to the
abdominal cavity and undergoes rotation followed by
fixation. The final structure of the abdominal wall is
made up of five distinct body folds that fuse at the base
of the umbilical cord. Failure of growth and fusion of
the cephalic fold results in either isolated ectopia cordis
or the pentalogy of Cantrell or one of its variants.
In a report of 13 cases of ectopia cordis—4 thoracic
and 9 thoracoabdominal—10 infants survived to term.
There were 5 long-term survivors, each of whom
had significant cardiac diagnoses, including doubleoutlet
right ventricle in 2 patients, hypoplastic left
ventricle in association with conoventricular septal
defects in 2 patients, and tetralogy of Fallot with pulmonary
atresia in 1 patient. Interestingly, all survivors
had isolated ectopia cordis with no significant extrathoracic
anomalies.
Prenatal diagnosis of pentalogy of Cantrell is most
common using ultrasound and has been extensively reported.
Fetal MRI has been reported recently.

References

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    123
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    Fibroelastosi Endomiocardica nel feto

    Questo articolo puo’ essere ascoltato

    /AsySound.swf?http://www.gerboni.net/percar/file_audio/feem.mp3

    La Fibroelastosi Endomiocardica (FEE) sia congenita che acquisita e’ una malattia dell’endocardio
    rara e scarsamente compresa etiopatogenicamente e che progressivamente porta a scompenso cardiaco e morte fetale o postnatale.
    Le caratteristiche istopatologiche della FEE sono la deposizione di collagene ed elastina nell’endocardio,
    l’ipertrofia ventricolare e l’ispessimento dell’endocardio.
    L’eziologia dell’FEE include infezioni virali, deficienza primaria di carnitina, disordini metabolici ed ereditarieta’ ma e’ stata
    anche documentata una eziologia autoimmune che in alcuni casi inizia nella vita fetale.
    La risposta infiammatoria all’insulto immunologico porta alla deposizione di elastina e collageno nel miocardio con ipertrofia muscolare con
    il risultato finale di ipertrofia e dilatazione ventricolare ridotta compliance ventricolare e progressivo fibrosi dell’endocardio ventricolare.
    Ben documentato in letteratura e’ l’associazione tra il titolo degli anticorpi anti-Ro ed anti-La e il blocco atrioventricolare congenito (BAVC), e, in molti casi, contestualmente o successivamente, e’ stata riscontrata anche la FEE facendo supporre una causalita’ del BAVC sulla FEE.
    Sembra pero’ che la FEE debba avere un meccanismo patogenetico diverso da quello del BAVC perche’ sono descritti casi di BAVC senza FEE e casi isolati di FEE senza BAVC nelle gestati portatrici di autoanticorpi anche in assenza di manifestazioni cliniche di malattia autoimmune.
    Pertanto e’ suggerito, in gravidanze con alto titolo di anti-Ro ed anti-La, un monitoraggio cardiologico attento della conduzione atrioventricolare e della struttura e funzione ventricolare, al fine di instaurare, se indicato, un trattamento antinfiammatorio con corticosteroidi che in molti casi hanno evitato lo sviluppo del BAVC e il controllo dello scompenso fetale.

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    in autoreactive myocarditis: results from a controlled trial. Postgrad Med J.
    1994;70:S29–S34
  • .

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    Centri di Riferimento di Cardiologia e Cardiochirurgia Neonatale e Pediatrica

    Centri Italiani di Cardiologia e Cardiochirurgia dal Neonato al Giovane Adulto



    Policlinico Universitario S.Orsola Bologna
    Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica e dell’Età Evolutiva –
    Direttori : Prof. Marco Bonvicini e Prof. Gaetano Gargiulo



    Istituto Giannina Gaslini – Genova
    Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica



    Ospedale Bambino Gesu’ Roma
    Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica (DMCCP)



    I.R.C.C.S. Policlinico San Donato – San Donato Milanese
    Unita’ Operative del Policlinico



    Azienda Ospedaliero-Universitaria “Ospedali Riuniti” – Ancona
    Cardiochirurgia e Cardiologia Pediatrica e Congenita


    Per essere segnalati contattarci.


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    Ecocardiografia Fetale : semplici risposte a semplici domande

    Ecocardiografia Fetale : semplici risposte a semplici domande
    S.Gerboni M.D.

    • Che cosa e’ l’Ecocardiografia fetale ?
    • L’ecocardiografia fetale e’ un test diagnostico che usa gli ultrasuoni per studiare la struttura del cuore del bambino prima della nascita. Non si conoscono ad oggi rischi derivanti da tale esame per la madre e per il feto. Gli Ostetrici in modo piu’ o meno completo vedono il cuore durante le ecografie di routine che si fanno in gravidanza, ma l’ecocardiografia fetale e’ una valutazione dettagliata del cuore del nascituro eseguita da un cardiologo pediatra specialista in eco-cardiologia fetale.

    • Chi necessita una Ecocardiografia fetale dettagliata ?
    • Alcune donne in gravidanza hanno un maggior rischio di generare un bambino con una cardiopatia congenita ( CC ) per cui devono eseguire una ecocardiogramma fetale specialistico. Queste condizioni di richio sono :

      – una storia di cardiopatie congenite familiari ( il rischio per un precedente figlio con CC aumenta a 1/50 e se la madre ha una CC il rischio aumente a 1/10 – 1/20 )

      – il rilievo durante l’ecografia ostetrica di aritmie fetali o alterazioni strutturali del cuore o di altri organi

      – malattie materne quale il diabete insulino dipendente

      – assunzione di farmaci con effetti malformativi sul feto nella primo trimestre di gravidanza

      – amniocentesi patologica

    • Quando si puo’ eseguire una Ecocardiografia fetale ?
    • Il movimento del cuore puo’ essere rilevato gia’ a sei settimane di gravidanza ma un eseme dettagliato e possibile solo a 14 settimane per via trans-vaginale e 18 settimane per via trans-addominale. Qualche volta l’esame dovra’ essere ripetuto.

    • Cosa si puo’ rilevare con una Ecocardiografia fetale e quali sono i limiti ?
    • -alterazioni della struttura cardiaca ( CC )

      – disturbi del ritmo cardiaco ( aritmie )

      – disturbi della funzione cardiaca

      Qualche anomalia cardiaca puo’ sfuggire anche ad un cardiologo esperto. Ma queste sono anomalie piccole che non incidono sul destino materno-fetale ( piccoli buchi settali o piccole anomalie valvolari ). Talora alcune anomalie non sono evidenti fino alla nascita ( es. : coartazione aortica ). L’ecocardiografia fetale e’ focalizzata sul cuore e non da’ indicazioni sugli altri organi..

    • Cosa comporta l’ Ecocardiografia fetale ?
    • – il rilievo di un feto cardiopatico pone il rischio per altre anomalie strutturali o cromosomiche e quindi pone indicazione ad un esame morfologico dettagliato e ad amniocentesi per lo studio dei cromosomi

      – oggi possiamo trattare il feto con aritmia cardiaca e si spera in un futuro di correggere alcune cardiopatie prima della nascita

      – il rilievo di una cardiopatia permette di pianificare la gestione della gravidanza per tempo ( se possibile evitare la prematurita’ ), sede ( possibilita’ di correzione chirurgica neonatale ) e modalita’ del parto ( spontaneo o cesareo ).

    • Chi mi puo’ consigliare sulla base dei rilievi cardiaci ?
    • Il rilievo della cardiopatia fetale ha un grave impatto sulla gravida. Laddove e’ possibile il problema dovrebbe essere discusso con il perinatologo, l’ostetrico, il cardiologo pediatra, il genetista, il cardiochirurgo e non ultimo lo psicologo.

      Riferimento

      Linee Guida AHA

    PerCarSkype – S.Gerboni Perinatal Cardiologist onLine hr 09.30:11.30


    ChiamaMiâ„¢!
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    ECTOPIA CORDIS : diagnosi prenatale

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