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Kawasaki

Transthoracic ultrasonic visualisation of coronary aneurysm, stenosis, and occlusion in Kawasaki disease

S Hiraishi, H Misawa, N Takeda, Y Horiguchi, N Fujino, N Ogawa, H Hirota
Department of Paediatrics, Kitasato University School of Medicine, 1-15-1 Kitasato, Sagamihara, Kanagawa 228, Japan
Correspondence to: Dr Hiraishi Accepted 9 November 1999

Abstract

OBJECTIVE
To determine the sensitivity and specificity of our transthoracic echocardiographic technique using high frequency (7.5 MHz) transducers for identification of the presence and type of coronary artery disease in patients with Kawasakidisease.

DESIGN
The results of the prospective echocardiographic study in each of seven segments of the four major coronary arteries werecompared with the selective coronary angiograms.

SETTING
Kitasato University Hospital.

SUBJECTS
60 patients with Kawasaki disease, ranging in age from 8.0 months to 22 years (median, 6.0 years).

RESULTS
Adequate echocardiographic images were obtained in 397 (95%) of 420 coronary segments. Coronary angiography showed the presence of coronary aneurysms in 87 segments and stenosis or occlusion in 28. The overall sensitivity and specificity of cross sectional echocardiography for correctly identifying coronary aneurysms were 95% and 99%, respectively; for correctly identifying coronary stenosis or occlusion the values were 85% and 98% for the right coronary artery, and 80% and 97% for the left anterior descending coronary artery. Agreement on the presence or absence of coronary aneurysms and obstructive lesions on echocardiograms between the two observers was 1.0 and 0.98,respectively.

CONCLUSIONS
Echocardiography may provide a non-invasive means of identifying the presence and type of coronary artery disease in patients with Kawasaki disease.

(Heart 2000;83:400-405)

Keywords: Kawasaki disease; coronary artery aneurysm; coronary artery stenosis; echocardiography

References

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  • © 2000 by Heart

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    Trasposizione Grossi Vasi



    Trasposizione grossi vasi

      TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI (TGV)

      E’ certamente la piu’ grave cardiopatia congenita, e conduce a morte il 90% dei casi non trattati entro il primo anno di vita. Cio’ avviene perche’ l’origine dei grossi vasi e’ invertita : l’aorta origina dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricola sinistro. Di conseguenza il territorio vascolare polmonare e quello periferico sono separati : nel primo circola sangue arterioso, nel secondo sangue venoso. La sopravvivenza e’ legata alla possibilità di passaggio di una piccola quantitas’ di sangue ussigenato nel circolo periferico ( e viceversa ) attraverso un difetto interatriale, un difetto interventricolare o un dotto di Botallo.

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    Profilassi Endocardite Batterica



      PROFILASSI ENDOCARDITE
      BATTERICA.


      Si deve praticare terapia antibiotica per la profilassi dell’endocardite
      batterica, ogni qualvolta debba essere sottoposto a manipolazioni
      chirurgiche sia di tipo diagnostico che terapeutico come è
      indicato nell’allegato schema.

      RAZIONALE

      In corso di batteremia ematica transitoria secondaria a:

      1. trattamenti dentali con sanguinamento (non semplice posizionamento
        di apparecchiature ortodontiche o distacco di denti decidui),

      2. tonsillectomia o adenoidectomia, –
      3. procedure chirurgiche o biopsia della mucosa respiratoria

      4. broncoscopia specie con broncoscopio rigido-
      5. incisione e drenaggio di tessuti infetti-
      6. procedure genitourinarie
      7. procedure gastronitestinali
        possono localizzasi sulle valvole
        o tessuti danneggiati nei pressi di difetti anatomici con esito
        in endocardite batterica. Ciò si verifica nel 30-50% dei
        bambini sotto i due anni e nel 70-80% dei bambini dai 2 ai 15
        anni con cardiopatia congenita con rischio differenziato in :

        Cardiopatie congenite a rischio di endocardite : –

        1. Pervietà del dotto arterioso
        2. Difetti del setto interventricolare
        3. Coartazione aortica e la stenosi aortica –
        4. Anastomosi sistemico polmonare)
        5. Cardiopatie a rischio intermedio di endocardite :-
        6. Valvulopatie polmonari e tricuspidali

        di endocardite

        1. difetti interatriali
        2. Lesioni cardiache corrette chirurgicamente.

        non richiedono profilassi:-

        1. Difetti settali atriali operati senza patch (dopo sei mesi)
        2. Dotto arterioso pervio legato e separato ( dopo sei mesi).

        TICA RACCOMANDATA

        • PROCEDURE DENTARIE CON SANGUINAMENTO DELLE GENGIVE
          ( estrarre un solo dente per seduta e ripetere la profilassi in caso di estrazioni
          multiple)

        • PROCEDURE CHIRURGICHE ORALI E DELLE ALTE VIE RESPIRATORIE
        D :
        1. Penicillina V 1 g per os un’ora prima della prodedura e 500
          mg sei ore dopo la dose iniziale;
        A :
        1. Penicilina G 50.000 U/Kg. endovena o intramuscolo 30/60 min.
          prima e 25.000 U/Kg. sei ore dopo la prima dose. Se il rischio
          e’ elevato e si vuole ottenere una protezione massima si puo’
          associare

        2. Ampicillina 50 mg/kg/dose i.m. o i.v. e Gentamicina 2 mg/kg/dose.
        allergici alla penicillina si puo’ somministrare
        1. Eritromicina 20 mg/kg per la prima dose e 10 mg/kg per la
          seconda dose o

        2. Vancomicina e.v. 20 mg/kg/dose.
          DURE DEL TRATTO GASTROINTESTINALE O GENITO-URINARIO:
      TERAPIA STANDARD :
      1. Ampicillina 50 mg/kg/dose i.m. o i.v. piu’ Gentamicina 2 mg/kg/dose
        30 min.prima della procedura e otto ore dopo la prima dose
      TERNATIVA :
      1. Amoxicillina 50 mg/kg/dose e
      2. in caso di allergia alle penicilline Vancomicina piu’ gentamicina
        nelle dosi sopradescritte.


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    IL CUORE NORMALE


    Piccola Guida Cardiopatie Congenite

      LA FUNZIONE DEL CUORE NORMALE


        II cuore normale e’ un organo cavo, che nell’adulto pesa meno di mezzo ehilogrammo ed e’ soltanto un poco piu’ grosso di un pugno.
        Esso e’ una robusta pompa muscolare che svolge un lavoro pesante e continuo Il cuore e’ diviso in quattro cavita’ ed il sangue, pompato attraverso queste cavita’ con l’aiuto di quattro valvole , che si aprono e si chiudono permettere il flusso in una sola direzione, verso 1’avanti.

        Il sangue venoso rosso scuro, contenente poco ossigeno, cuore normale giunge al cuore attraverso le due vene cave ed entra nell’atrio destro (AD). Questa cavita’ a bassa pressione si svuota nel ventricolo destro (VD) attraverso una valvola dotata di tre lembi e percio’ denominata “tricuspide”. Il ventricolo destro spinge poi a bassa pressione il sangue attraverso la valvola polmonare (AP) nei polmoni, dove esso assorbe I’ossigeno. Quando il sangue ritorna al cuore attraverso le vene polmonari e l’atrio sinistro (AS) ossigenato e il suo colore rosso brillante.

        Dall’atrio sinistro il sangue defluisce poi nel ventricolo sinistro (VS) attraverso una valvola dotata di due lembi che la fanno assomigliare al cappello di un vescovo, e percio’ viene denominata “mitrale”.
        II ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato attraverso la valvola aortica (AO) e lo riversa, per via delI’arteria aorta, nella circolazione generale e in tutti gli organi e tessuti del corpo. La pressione del ventricolo sinistro e’ elevata ed e’ uguale alla pressione sanguigna (o “arteriosa”) del paziente.


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    CANALE ATRIO-VENTRICOLARE



    canale atrio-ventricolare

    IL CANALE ATRIO-VENTRICOLARE (CAV)

    Questa cardiopatia fortunatamente non e’ molto frequente. Si distinguono diverse forme a seconda della complessita’ delle alterazioni anatomiche. Nella forma piu’ semplice si ha un buco nella parte bassa del setto interatriale ( ostium primum) che associato una malformazione della valvola mitrale (cleft mitralico o taglio del lembo valvolare della mitrale ) costituisce la forma cosidetta incompleta o parziale. Questo cleft mitralico provoca una incontinenza della stessa cosicchè il sangue refluisce direttamente dal ventricolo sinistro nell’atrio destro.
    Si ha poi la forma “completa” in cui oltre a queste anomalie sopradescritte si ha un buco nella parte alta del setto interventricolare cosi che il passaggio dagli atri ai ventricoli e’ unico separato da una valvola atrio-ventricolare unica ( vedi figura ) spesso incontinente, cioe’ che lascia passare il sangue agli atri durante la contrazione dei ventricoli. Si hanno poi delle forme dette intermedie. In tutti i casi puo’ essere una anomalia isolata otalvolta e’ associata ad altre anomalie cardiache o cromosomiche e molto spesso questa cardiopatia e’ associata alla sindrome di Down.
    Spesso il malfunzionamento provoca, nel neonato e nel lattante, scompenso cardiaco e poiche’ la maggior quantita’ di sangue che giunge ai polmoni puo’ provocare ipertensione polmonare, specialmente e piu’ precocemente nei bambini Down,questa cardiopatia viene ad essere operata entro il primo anno di vita (nei primi sei mesi nei Down).
    La correzione chirurgica e’ completa con la ricostruzione dei setti atriale e ventricolare e la separazione delle valvole.
    I risultati sono molto buoni e la qualita’ e durata della vita di questi pazienti sono soddisfacenti.

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    Tetralogia di Fallot






    TETRALOGIA DI FALLOT

    E’ la piu’ frequente e conosciuta delle cardiopatie congenite del bambino grandicello, un tempo cansiderata l’unica capace di dare il caratteristico colorito scuro alla pelle e percio’ denoninata "morbo blu".
    Dal punto di vista anatomico e’ caratterizzata dall’associazione di due malformazioni : la stenosi polmanare e il difetto interventricolare
    a cui si associa uno spostamento dell’aorta ( a cavaliere sul setto interventricolare).
    Alla stenosi polmonare consegue il quarto elemento della tetralogia : l’ipertrofia del ventricolo destro(vedi figura).
    Ne consegue che il sangue venoso, impedito di defluire dal ventricolo destro
    nei polmoni, passa in parte nel ventricolo sinistro e nell’aorta. La cianosi (che esprime il colorito bluastro delle mucose visibili e della cute) e’ dovuta al fatto che il sangue venoso si mescola a quello arterioso, ma in parte anche al fatto che nei polmoni giunge meno sangue che di norma per essere ossigenato. La sintomatologia dipende essenzialmente dalla gravita’ della stenosi polmonare, che abitualmente tende ad aumentare con 1’eta’.
    Qualche volta nei primi mesi o anni il bambino sembra normale, e I’unico segno della malattia e’ il soffio cardiaco, che puo’ essere scoperto casualmente durante una visita di controllo. Abitualmente pero’ verso i sei mesi di eta’ compare la cianosi, dapprima lieve, poi piu’ intensa, ma sempre variabile nei differenti momenti della giornata. Talora al mattino si verificano le caratteristiche "crisi anossiche". Esse si manifestano con iniziale aumento della frequenza del respiro, che si fa affannoso. II bambino agitato inizialmente cianotico, ma poi pi facilmente pallido, infine diviene ipotonico (si abbandona sulla spalla della mamma) e puo’ addirittura perdere
    completamente coscienza. Questi disturbi sono dovuti al fatto che ad una aumentata necessita’ di ossigeno da parte dell’organismo il cuore non puo’ rispondere inviando piu’ sangue ai polmoni come di norma, sicche’ alla fine anche il cervello soffre per la mancanza di ossigeno. Di un’eta’ piu’avanzata (a partire dai 2-3 anni) invece tipico lo "squatting" (accovacciamento), posizione che il bambino assume spontaneamente immobilizzandosi al suolo con le gambe ripiegate sulle coscie e queste, sul ventre quando affaticato, e che riduce la cianosi da cui e’ colpito. Quando i disturbi sono molto gravi prima dei 2 anni, per evitare le complicazioni pi temibili, che sono i deficit neurologici (dovuti all’anossia del cervello ma anche alla trambosi dei vasi cerebrali) si esegue abitualmentte un intervento
    palliativo. Questo consiste nel mettere in comunicazione, l’aorta con un ramo dell’arteria polmonare; cosi’ piu’ sangue puo’ giungere al polmone per essere ossigenato e si ha abitualmente un netto. miglioramento dei sintomi. Col crescere del bambino tuttavia i disturbi ricompaiono e diviene necessario procedere all’intervento di correzione completa (nei casi meno gravi questo viene eseguito per primo, senza precedente palliativo). Essa consiste nella chiusura del difetto interventricolare per mezzo di un pezza di tessuto sintetico, e nell’eliminazione della stenosi polmonare mediante sezione della valvola e asportazione del tessuto muscolare dell’infundibolo
    ipertrofico. Quando 1’anello valvolare e’ molto stretto puo’ essere necessario ampliarlo mediate applicazione di una pezza laterale di allargamento. La tetralogia di Fallot e’ una cardiopatia grave, che senza operazione conduce, tranne rare eccezioni, alla morte entro i primi 20 anni di vita. Anche nelle forme meglio sopportate o nei periodi di relativo benessere, devono essere tenuti periodicamente controllati quegli esami del sangue che piu’ direttamente vengono influenzati dalla scarsita’ di ossigeno: conteggio dei globuli rossi, dell’emoglobina e del valore ematocrito. I1 rischio della correzione chirurgica dipende ovviamente dalla entita’ delle lesioni anatomiche
    e dei sintomi clinici. Nella maggiar parte dei casi tuttavia dopo 1’intervento il bambino puo’ essere considerato normale o quasi normale.

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    Dotto Arterioso Pervio




    PERVIETA’ DEL DOTTO ARTERIOSO

    Il dotto arterioso comunemente conosciuto come dotto di Botallo pervio (DBP) e’ una struttura che mette in comunicazione l’arteria polmonare e l’aorta. Questo e’ indispensabile durante la vita intrauterina, quando l’ossigenazione del sangue avviene non nei polmoni, ma nella placenta.
    Alla nascita la persistenza di questa comunicazione tra la arteria polmonare e l’aorta puo² essere considerata normale nelle prime settimane. Quando tuttavia il dotto di Botallo rimane pervio per un periodo. piu’ lungo, parte del sangue che attraverso l’aorta dovrebbe andare ad irrorare i tessuti e gli organi periferici, viene rimandato indietro nei polmoni ( il sangue passa da un sistema a piu’ alta pressione ad uno a piu’ bassa pressione e normalmente nell’aorta la pressione e’ piu alta che nell’arteria polmonare). Questo sangue torna poi dai polmoni nell atrio sinistro, e di qui nel ventricolo sinistro e nellaorta, ricircolando quindi continuamente e inutilmente tra il cuore e i polmoni. La conseguenza e’ che il cuore deve compiere uno sforzo maggiore per inviare questo sangue in piu nei polmoni, mentre d’altro canto le arterie polmonari, attraverso le quali passa una quantita’ di sangue maggiore che di norma, tendono ad indurirsi, causando alla fine un aumento della resistenza e della pressione polmonare.
    Cosi se il diametro del dotto e’ grosso la quantita’ di sangue che arriva ai polmoni e’ elevata, il bambino puo avcre una crescita ritardata , una maggior predisposizione alle bronchiti e bronco-polmoniti.
    In rari casi la malattia assume un andamento grave sia nei primissimi mesi di vita che piu’ tardivamente ed e’ necessario un intervento chirurgico per chiuderlo (dotto di Botallo maligno).
    In ogni caso, poiche’ il rischio operatorio e’ minimo anche nel bambino piu’ piccolo, il DBP e’ una malformazione che viene operata non appena posta la diagnosi, anche in assenza di disturbi importanti. L’intervento consiste nella ricerca del dotto al di fuori del cuore, attraverso una incisione nel1’emitorace sinistro, e nella sua sezione a legatura. Se non vi sono altre malformazioni associate, dopo questo intervento il bambino ritorna ad essere perfettamente normale.
    Oltre alla chiusura chirurgica per sezione e legatura oggi si tende a chiudere il dotto nel lattante in toracoscopia e nei piu’ grandicelli anche con delle protesi ( chiamate ombrellini ) posizionate attraverso un catetere che viene inserito per via venosa.

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