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DIFETTI INTERVENTRICOLARI


difetti interventricolari


    PERVIETA’ DEL SETTO INTERVENTRICOLARE (DIV)

    La presenza di un “buco” nel setto che separa i due ventricoli del cuore e’ dovuto a un difetto di sviluppo dell’embrione, ed e’ sempre una evenienza patologica, tanto piu’ grave, quanto maggiori sono le dimensioni del difett. La conseguenza anche in questo caso c’e’ un “ricircolo” di sangue nei polmoni. Infatti per la maggior pressione del ventricolo sinistro, parte del sangue in esso contenuto passa, anzichè nell’aorta, nel ventricolo destro, e di qui nell’arteria polmonare all’ atrio sinistro e di nuovo nel ventricolo sinistro. Vi e’ quindi un “iperafflusso” di sangue ai polmoni, come nel difetto interatriale.
    Nel DIV poi si verifica anche un’altra complicazione piu¹ grave : la pressione del ventricolo. sinistro puo’ ripercuotersi direttamente sui vasi polmonari, provocandone un ispessimento e indurimento, e quindi un aumento delle resistenze e della pressione nell’arteria polmonare e nel ventricolo destro. Poiche’ la quantita’ di sangue che passa attraverso il difetto dipende dalla differenza di pressione, man mano che si sviluppa la “malattia vascolare polmonare” sempre meno sangue passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro, e il bambino apparentemente sta meglio (si affatica meno, le dimensioni del cuore si riducono). E’ però un miglioramento solo apparente, perche’ al contrario significa che presto non sara’  piu¹ possibile correggere chirurgicamente il difetto, neppure quando le condizioni generali peggioreranno nuovamente. Fortunatamente questa evoluzione sfavorevole e’ rara, e di solito il miglioramento e’ legato non alla malattia polmonare vascolare, ma alla riduzione delle dimensioni del difetto interventricolare, che lascia cosi passare meno sangue. Nel 40 % circa dei casi addirittura il DIV (specie se piccolo) si chiude con il tempo spontaneamente. Se il bambino sta male nei primi mesi di vita, abitualmente presenta i segni di uno scompenso (polipnea, fegato grosso), frequenti broncopolmoniti, difficolt alla nutrizione (pallore distrofia ), arresto della crescita del peso corporeo. Se la terapia medica con digitale e diuretici non ha effetto, vi sono allora due possibilit chirurgiche. Una la chiusura del difetto, che necessita 1’impiego della circolazione extracorporea, con o senza ipotermia, allo scopo di applicare una pezza di tessuto sintetico, ed e’ possibile a partire dai due-tre mesi ( anche se l’ eta’  ideale resta dai 3 ai 5 anni ). L’altra un intervento palliativo riservato ai lattanti di 1-2 mesi, che consiste nello stringere I’arteria polmonare con un laccio, in modo da ridurne il calibro, riducendo conseguentemente anche l’afflusso di sangue al polmone. Si diminuisce cos il sovraccarico del ventricolo sinistro, e quindi lo scompenso cardiaco; il bambino sta subito meglio, e ricomincia a crescere. Inoltre viene protetto dal pericolo della malattia vascolare polmonare. In questo caso per necessario pi tardi rimuovere il laccio dell,arteria polmonare e chiudere il difetta con un nuovo intervento, che va eseguito generalmente quando i bambini hanno raggiunto gli 8-12 kg di peso.
    Il DIV nel complesso una malattia abbastanza grave quando si manifesta con disturbi importanti nel primo anno di vita, mentre piG benigna, potendo addirittura guarire spontaneamente, quando d disturbi pi lievi e in eta’  piu¹ avanzata. In ogni caso dopa la correzione chirurgica definitiva il bambino pu essere considerato a tutti gli effetti normale.

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DIFETTI INTERATRIALI


difetti interatriali

    PERVIETA’ DEL SETTO INTERATRIALE


    Una discontinuita’ della parete che separa i due atri viene definita difetto del setto interatriale ( DIA).
    La persistenza di una piccola comunicazione tra i due atri per qualche tempo dopo la nascita, nel cuore normale (forame ovale pervio o beante), e’ ben tollerata e senza conseguenze, in quanto un meccanismo a valvola impedisce il passaggio del sangue in modo significativo. Tale comunicazione si chiude normalmente nei primi mesi di vita ma, talora, puo’ persistere anche fino alla tarda eta’ poiche’ la quantita’
    di sangue che lo attaversa non influisce sulla circolazione normale. Quando questa comunicazione e’ piu’ ampia, una quantita’ importante di sangue arterioso passa dall’atrio sinistro a quello destro, e di qui, attraverso il ventricolo destro e 1’arteria polmonare, ai polmoni, e di nuovo nelle vene polmonari e nel1’atrio sinistro.
    Si crea una aumento del flusso di sangue ricircolante nei polmoni, senza benefici ma piuttosto peggiorando la funzione respiratoria. Inoltre il ventricolo destro dovra lavorare di piu’ perche’ deve spingere una maggior quantita’ di sangue : quella che normalmente proviene da destra a cui si aggiunge quella che ricircola attraverso il difetto interatriale.
    Il DIA abitualmente e’ ben tollerato, per cui difficilmente l’operazione si rende necessaria prima dell’eta’ ideale che e’ quella prescolare . Spesso addirittura la malformazione passa inosservata per molta tempo o, se piccola, anche per tutta la vita. L’aumento delle pressioni polmonari e lo sviluppo della malattia vascolare polmonare (indurimento delle arterie) sono rari e tardivi.
    Quando sono presenti sintomi, questi disturbi sono quelli tipici delle cardiopatie con iperafflusso di sangue ai polmoni: bronchiti, facile stancabilita’, ritardo della crescita, scarso appetito. In ogni caso, anche nelle forme di media gravita’ con scarsi sintomi in eta’ infantile, la vita media e’ ridotta (intorno ai 40 anni), per cui e’ preferibile la sua chiusura.
    Dopo 1’intervento, che consiste a seconda dei casi, nell’accostamento diretto dei lembi del difetto con punti di sutura, o nella applicazione di una “pezza” di tessuto sintetico, il bambino diviene perfettamente normale.
    Attualmente pero’ nella maggioranza dei casi e’ possibile chiudere questi difetti senza chirurgia.
    Infatti con un catetere intracardiaco e’ possibile posizionare nella sede del difetto una struttura detta “device” (ombrellino o sandwich di tessuto sintetico) che chiude in modo completo il difetto.

    ITER DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO

    • CLINICA
    • – soffio sistolico e sdoppiamento fisso del II tono

    • ECG
    • – possibile BBDx ( blocco incompleto di branca destro

    • Rx TORACE
    • Ingrandimento del cuore con iperafflusso polmonare

    • ECOCARDIODOPPLER
    • Immagine del DIA posizione e ampiezza, DIA multipli, ritorno venoso anomalo polmonare, aneurisma della fossa ovale, sovraccarico diastolico del ventricolo destro.

    • CATETERISMO Diagnostico
    • Non è necessario se non per dubbi sul ritorno venoso o ipertensione polmonare

    • TERAPIA MEDICA
    • – quasi mai necessaria : controlli clinici semestrali, annuali o biennali sino alla chiusura interventistica o chirurgica.

    • EMODINAMICA Interventistica
    • Possibile chiusura transcatetere del DIA ostium secundum medio piccolo e del forame ovale

    • TERAPIA Chirurgica
    • DIA ampio, DIA seno venoso, DIA ostium primum, DIA multipli, DIA + ritorno venoso anomalo.
      Elettiva in età prescolare

      Dopo la chiusura emodinamica o chirurgica, se non vi è presenza di dia residuo, la guarigione è completa. La prognosi a distanza è ottima. Possibili aritmie sopraventricolari in età avanzata. Molto raramente può comportare ipertensione polmonare in casi con diagnosi tardiva.


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ANELLI VASCOLARI


anelli vascolari


ANELLI VASCOLARI
Durante lo sviluppo del feto, nei primi mesi di gravidanza, gli abbozzi di quelli che diverranno i vasi sanguigni definitivi sono molto differenti dall’anatomia normale del neonato.

Molte strutture presenti a questo stadio dello sviluppo vengono in seguito riassorbite e non sono piu’ presenti, neppure sotto forma di “residui”, alla nascita.

In questo gruppo di malformazioni, molto rare ( 1% di tutte le cardiopatie congenite ) ed estremamente variabili,  la persistenza di strutture vascolari embrionali porta alla formazione di un “anello vascolare” che puo’ essere completo (doppio arco aortico, arco aortico destro con legamento arterioso sinistro ) o incompleto ( succlavia destra anomala, arteria polmonare sinistra anomala, arteria innominata anomala )  che comprimono o restringono 1’esofago e la trachea, provocando disturbi che una volta tanto non sono a carico dell’apparato circolatorio, ma consistono soprattutto in difficolta’ alla deglutizione ( rigurgito, vomito ) e della respirazione ( stridore laringeo ). L’intervento, eseguito non appena accertata la diagnosi ( a tal fine molto utile è la radiografia del torace con esofago baritato in cui  I’esofagogramma evidenzia l’impronta dal vaso anomalo sull’esofago), consiste nella resezione di parte dell’anello costringente. II successivo sviluppo del bambino e’ normale.

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COARTAZIONE AORTICA



coartazione aortica

    COARTAZIONE DELL’AORTA

    La Coartazione dell’Aorta consiste in un restringimento della principale arteria dell’organismo,l’AORTA, restringimento che si sviluppa durante la vita intrauterina, per lo piu’ nel tratto detto giunzionale”, dove cioe’ vi e’ la comunicazione con l’arteria polmonare attraverso il Dotto Arterioso di Botallo.
    La conseguenza che il sangue ha difficolta’ a passare nella
    meta’ inferiore del corpo; mentre la pressione degli arti superiori e del capo aumenta e il ventricolo sinistro c sattoposto ad uno sforzo maggiore per mantenere la circolazione.
    Nelle forme piu’ gravi si puo’ sviluppare nel neonato un grave scompenso cardiaco che richiede un intervento immediato. In tal caso vi la passibilita’ che I’intervento risolva solo momentaneamente la situazione, e con la crescita si stabilisca un nuovo restringimento (“ricoartazione”) che rende necessaria una nuova operazione. Cio’ avviene tuttavia molto di rado; nella maggior parte dei casi invece possibile attendere un’eta’ ( 5-10 anni ) alla quale si ha la certezza che l’intervento corregge definitivamente la malformazione.
    L’operazione consiste nella resezione del tratto ristretto,seguita da una sutura dei due monconi, o direttamente o irterponendo, se il tratto resecato lungo, un pezzo di tubo di tessuto artificiale ‘speciale (dacron). Altre volte, specie nel bambina pIu piccolo, si esegue una plastica di allargamentn del tratto coartato.
    Dopo I’operazione il bambino puo’ essere considerato perfettamente normale, anche se in caso di ricoartazione si dovra reintervenire.
    Attualmente la correzione chirurgica puo’ essere sostituita da una tencica non chirurgica. Questa consiste nel dilatare la sede del restringimento con un palloncino a pressione introdotto con un catatere.
    I risultati di tale dilatazione sono buoni ed in ogni caso tale intervento puo’ essere ripetuto piu’ volte, anche dopo un restringimento che si verifoca dopo la correzione chirurgica.


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PROBLEMI GENERALI SULLE C.C.




problemi medici generali

PROBLEMI MEDICI GENERALI

IGIENE GENERALE

Molto importante il controllo periodico accurato dello stato dei denti e delle tonsille. Le infezioni della bocca e dei denti sono infatti una delle principali vie di ingresso dei germi che possono essere causa di endocarditi batteriche. Tali germi si impiantano piu’ facilmente nel cuore congenitamente malformato che in quello sano.
Tonsilliti frequenti e ripetute possono essere la causa scatenante di un reumatismo cardiaco. Per questo puo’ essere consigliabile una precoce tonsillectomia, che in linea di massima possibile effettuare senza rischi particolari in tutte le cardiopatie che non si trovano in uno stadio clinico critico (scompenso, cianosi ingravescente o crisi di cianosi subentranti).

Lo stesso puo’ dirsi per altri interventi che si rendano necessari d’urgenza (ad esempio 1’appendicectomia) o per curare empestivamente altre affezioni (oculari, ortopediche ecc.). In linea di massima questi sono consentiti e ben tollerati, purche’ l’anestesista sia perfettamente al corrente della situazione cardiaca del paziente, ed eventualmente concordi con il cardiologo le necessarie precauzioni.

Un altro problema che spesso assilla i genitori quello delle vaccinazioni obbligatorie. Trattandosi di presidi medici non assolutamente indispensabili, queste dovranno essere evitate negli stadi critici della malattia ( scompenso,sintomi di insufficienza cardiorespiratoria, cianosi importante etc) mentre sono consentite ( ad eccezione dell’antivaiolosa, che viene solitamente mal sopportata, e la cui necessita’ e’ comunque discutibile) nei periodi in cui la cardiopatia ben compensata.


LA SCUOLA

Spesso il bambino cardiopatico non operato in eta’ prescolare trova difficolta’ a seguire un regolare ciclo di studi. Se cio’ e’ dovuto ad effettive esigenze in rapporto a periodi di acuzie della malattia o a ricoveri ospedalieri per accertamenti o altro, ovviamente e’ inevitabile. Piu’ grave sarebbe che cio’ dipendesse da un atteggiamento ansioso e iperprotettivo dei parenti,o peggio ancora alla paura dei maestri e dei professori.

La socializzazione e l’inserimento in un ambiente normale sono infatti essenziali per i piccoli cardiopatici. Occorre inoltre tener presente che da adulti essi saranno piu’ facilmente indirizzati versa lavori sedentari “di concetto” per i quali una buona istruzione scolastica e’ importante.
Questa d’altronde e’ in genere facilitata dalla tendenza psicologica del bambino, che si comporta in modo piu’ “maturo” dei suoi coetanei.


GINNASTICA E SPORTS


Valgono le stesse regole gia’ enunciate per i giochi. Cio’ che e’ consentito deve essere di volta in volta stabilito dallo specialista, ma come atteggiamento generale e’ meglio non escludere a priori il piccolo cardiopatico da queste attivita’. E’ invece assolutamente indispensabile non impegnarlo in attivita’ agonistiche, e da evitare attivita’ guidate da un allenatore che imponga il raggiungimento di obiettivi sportivi e nelle quali potrebbe venir meno il normale riflesso di autolimitazione dello sforzo in rapporto alla fatica.

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COSA CHIEDERE AL CARDIOLOGO PEDIATRA





cosa chiedere allo specialista

COSA CHIEDERE ALLO SPECIALISTA 
    Risulta spesso utile che siano i genitori a chiedere allo specialista i dettagli della malattia del loro bambino. Non sempre lo specialista al momento della prima visita e in grado di fornire una diagnosi dettagliata.
    Egli deve tuttavia saper rispondere al quesito piu’ importante, e cioe’se sono necessari ulteriori esami, o se per il momento si puo’ attendere sotto controllo medico periodico (abitualmente una visita ogni 3-6 mesi). Se necessitano ulteriori esami, il quesito piu’ importante che i genitori gli devono porre se esiste nella citta’ o nella provincia un presidio sanitario in grada di effettuarli.
    In pratica tutti i grossi ambulatori mutualistici e tutti gli ospedali provinciali e regionali sono attrezzati a fornire gli esami di base (elettrocardiogramma, radiografia del torace, ecocardiogramma mono e bidimensionale con Doppler e possibilmente color Doppler, esami ematologici ed ematochimici), necessari ad approfondire gli accertamenti preliminari. Lo specialista e’ comunque anche in grado di consigliare, nei casi in cui si rivela necessario, il centro cardiodiagnostico e cardiochirugico cui rivolgersi
    per l’eventuale cateterismo cardiaco e 1’intervento correttico piu’ opportuno.
    In linea di massima consigliabile che sia la definizione diagnostica che terapeutica vengano eseguiti presso lo stesso centro. Infatti per un adeguato trattamento delle cardiopatie piu’ complesse e’ necessaria una continua collaborazione tra cardiologo e cardiochirurgo. Il primo viene cosi’ ad acquistare una profonda conoscenza dei dati che servono al secondo per programmare 1’operazione. D’altro canto quando tali dati risultano incompleti o difficilmente interpretabili, una discussione comune permette di dccidere la necessita’ o meno di un nuovo cateterismo. Non infrequentemente poi la presenza accanto al tavolo operatorio del cardiologo con mezzi diagnostici intraoperatori mette il chirurgo in grado di risolvere rapidamente problemi diagnostici e di prendere decisioni terapeutiche indilazionabili. E’ intuitivo
    che 1’efficacia di questo lavoro d’equipe sara’ tanto maggiure se tutto il processo diagnostico e’ stato effettuato dalle stesse persone. E’ proprio con questi specialisti ( cardiologo e cardiochirurgo ) che al termine di tutta la lista degli accertamenti preliminari i genitori avranno il colloquio piu importante per I’avvenire del piccolo cardiopatico.Durante tale colloquio verra’ loro prospettato il programma teraputico per cui sara’ richiesto il loro consenso firmato. In questa occasione dovranno essere discussi anche tutti gli aspetti pratici della chirurgia. 

    Ricordiamo in breve alcuni dei principali quesiti da porre in questa
    sede:

    1. La natura anatomica e le conseguenze emodinamiche del difetto.
    2. II trattamento chirurgico previsto.
    3. Quando sara’ effettuata 1’operazione.
    4. Se sara’ un intervento palliativo o definitivo.
    5. Qual’ e’ il rischio prevedibile.
    6. Quanto sara’ la durata prevista della degenza e della convalescenza. 
    7. Se necessaria o comunque possibile una assistenza particolare. 
    8. Particolari del trattamento post-operatorio, per preawisare il bambino
      grandicello (tubo endotracheale, respiratore automatico, drenaggio toracico,
      ecc.). 
    9. Se dopo 1’operazione il bambino potra’ condurre una vita normale. 
    10. Il costo del trattamento previsto. 
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Origine Cardiopatie Congenite




    FREQUENZA DELLE CARDIOPATIE

    Quando viene comunicato ai genitori che il loro bambino e’ affetto da una anomalia cardiaca si genera in essi un senso immediato di colpa quasi che fosse una loro negligenza la causa della cardiopatia e per questo chiedono cosa abbiano potuto aver fatto perche’ cio’ si verificasse.

    In generale si puo’ dire che la cardiopatie congenite si verificano da 4 a 10 ogni 1000  neonati vivi. Questa percentuale varia a seconda del tipo di cardiopatia che viene considerata ed anche dalla capacita’ diagnostica del luogo di provenienza.

    E’ certo che tutte le cardiopatie congenite dipendono da uno sviluppo anormale del cuore prima della nascita e a seconda del periodo in cui una qualsiasi causa interviene ad alterare il percorso di formazione del cuore, le anomalie possono essere piu’ o meno gravi.
    Tuttavia le cause di cio’ non sono quasi mai note, tranne in casi molto particolari che corrispondono a non piu’ del 10% del totale. Alcuni esempi sono costituiti dalla Rosolia se contratta dalla madre durante i primi mesi di gravidanza, in cui vi e’ alta probabilita’ che il figlio presenti una malattia di cuore ( in particolare una stenosi della arteria polmonare o dei suoi rami periferici), dal le minacce d’aborto, soprattutto se hanno portato all’uso di particolari farmaci o sostanze ormonali, le gestosi gravidiche e la prematurita’, comportano una maggiore incidenza di malformazioni cardiache, dal diabete materno che pare sia abbastanza frequente in rapporto alla trasposizione dei grossi vasi.

    Sicuramente fattori ereditari possono in alcuni casi mettersi in evidenza, in particolare in caso di consanguineita’ allora anche la prababilita’ che piu’ di un figlio abbia una cardiopatia e’ maggiore.
    In generale tuttavia l’incidenza delle cardiopatie congenite aumenta di due o tre volte la percentuale delle singole cardiopatie per chi abbia gia’ avuto un figlio cardiopatico o se uno dei genitori ha una cardiopatia congenita.

    Le conoscenze attuali sulle cause della cardiopatie sono :

    a- alcune sono dovute ad alterazione del numero dei cromosomi ( es. la sindrome di Down o trisomia 21 in cui il 45 % ha una cardiopatia ) o del contenuto dei geni dei cromosomi,

    b- esposizione dell’embrione a sostante o agenti con azione teratogena cioe’in grado di modificare il normale sviluppo. Le infezioni ( rosolia ), l’ assunzione di alcool o farmaci ( litio, anticonvulsivanti ) da parte della madre, infenzioni o diabete materno, esposizione a radiazioni o agenti chimici.

    c- nella maggior parte dei casi la cardiopatia si verifica per ragioni che non conosciamo e che non possiamo verificare e di definiscono multifattoriali

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Guida Cardiopatie Congenite








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