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VENTRICOLO UNICO



ventricolo unico

    VENTRICOLO UNICO (VU)

    Questa malformazione, fortunatamente molto rara, consiste nella mancanza completa del setto che separa i due ventricoli del cuore normale,
    In questo ventricolo si aprono le due valvole mitrale e tricuspide (talora anche una sola valvola aperta ed una chiusa o una valvola unica), e da cui si dipartono l’aorta e la polmonare.
    In questa cavita’ si ha un mescolamento di sangue arterioso e venoso e quindi il disturbo piu’ apparente e la cianosi.
    Puo’ esistere ( nel 50% dei casi ) una stenosi della arteria polmonare,per cui i disturbi saranno precoci e il neonato avra’ bisogno di un intervento provvisorio per aumentare il flusso di sangue ai polmoni.Quando non c’e’ stenosi si puo’ verificare scompenso cardiaco e iperafflusso polmonare La correzione definitiva e’ uguale in entrambi i casi : una correzione non anatomica ma funzionale
    in cui si pu’ adottare l’intervento di Fontan.
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TRONCO ARTERIOSO COMUNE



tronco arterioso comune

    TRONCO ARTERIOSO COMUNE ( TRUNCUS ARTERIOSUS )

    Viene cosi’ denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricali cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari.
    Questo unico vaso arterioso esce dai due ventricoli e invia sangue all’aorta ai polmoni e alle coronarie.
    L afflusso di sangue ai polmoni e’ di solito aumentato ma puo’ essere normale o ridotto. Di conseguenza la sintomatologia piu’ frequente e’ da iperafflusso polmonare e scompenso cardiaco. Se non vengono operati hanno una mortalita’ del 65% nei primi sei mesi di vita e del 75% entro il primo anno, solo raramente per particolari adattamenti funzionali possono raggiungere anche i dieci anni di vita.
    La correzione chirurgica di questa cardiopatia, che attualmente viene effettuata nelle prime 2-6 settimane di vita e comunque non oltre i primi sei mesi, consiste nel sezionare la polmonare dal tronco comune e nella interposizione di un tubo valvolato biologico ( aorta ) o sintetico ( tubo di dacron increspato fornito di valvola artificiale) tra il ventricolo destro e i rami della arteria polmonare. II difetto interventricolare viene chiuso come con una pezza di tessuto sintetico.
    I risultati di questa precoce correzione chirurgica sono ottimi con migliorata sopravvivenza precoce e tardiva e miglioramento della qualita’ della vita. Con la crescita si dovra’ successivamente sostituire il condotto polmonare con uno di dimensioni maggiori e si dovra’ controllare la funzione della valvola truncale. L’ecocardiografia con color doppler consente di controllare sia la funzionalita della via polmobare che di quella truncale,
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ATRESIA TRICUSPIDE





    ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

      In questa malformazione, anch’essa molto grave ma piuttosto rara,a causa di un anomalo sviluppo del cuore manca la valvola tricuspide, e il sangue dall’atrio destro non puo’ passare nel ventricolo destro come di norma, ma costretto a defluire attraverso l’atrio e il ventricolo sinistro. Di qui poi raggiunge i polmoni attraverso una di queste due vie: o tramite un difetto interventricolare e un ventricolo destro poco sviluppato; oppure attraverso l’aorta e un dotto di Botallo rimasto aperto. Nel primo caso e’possibile, per quanto raro, che il sangue giunga ai polmoni in eccesso.
      Piu’ facilmente vi giunge in quantita’ molto scarsa, per cui i bambini affetti da questa malattia presentano fin dalla nascita un colorito blu della pelle e delle mucose (cianosi). La caratteristica principale di questa malformazione consiste nel fatto che, per l’assenza della valvola tricuspide e lo scarso sviluppo del ventricolo destro, non e’ mai possibile ricostruire una situazione anatomicamente e funzionalmente normale. E’ solo possibile agire con degli interventi palliativi, volti a ridurre (bendaggio della polmonare ) o ad aumentare (anastomosi di Glenn, di Blalock etc.) l’afflusso di sangue ai polmoni.
      Piu’ recentemente e’ stata escogitata,dal cardiochirurgo francese Fontan, un intervento capace di ristabilire nei casi con buona arteria polmonare e basse resistenze polmonari, una circolazione funzionalmente normale utilizzando l’atrio destro (anziche’ il ventricolo, che praticamente non esiste) per spingere il sangue venoso nei polmoni. Il bambino affetto da atresia della tricuspide presenta abitualmente i primi disturbi dalla nascita o nei primi mesi di vita, quando possibile intervenire solo con operazioni palliative.
      Quando la situazione di afflusso polmonare buona, puo’ crescere a lungo senza particolari disturbi, se si ecettua un moderato grado di cianosi.

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ATRESIA POLMONARE





    STENOSI E ATRESIA DELL’ARTERIA POLMONARE

    Questo capitolo comprende un gruppo di malformazioni di diversa gravita’ di cui
    fortunatamente le piu’ frequenti sono anche le piu’ benigne.
    Il difetto consiste in una strozzatura alla via d’uscita del ventricolo destro
    che si puo’ localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare. La difettosa apertura
    della valvola polmonare e’ dovuta all’ispessimento dei foglietti, spesso fusi tra di loro,
    con ridotta flusso di sangue ai polmoni (stenosi lieve -> moderata -> serrata ).

    Talora la valvola e’ come un tappo membranoso imperforato ( vedi figura : A = atresia S = stenosi ) che non fa passare sangue ai polmoni ( atresia).
    La caratteristica comune di tutte e’ quella di provocare un ostacolo piu’ o meno
    grave allo svuotamento del ventricolo destro, che di conseguenza si ispessisce
    per l’aumento della pressione che si verifica in questa cavita’.
    I disturbi possono essere gravissimi fin dalla nascita (atresia e stenosi serrata)
    oppure modesti o nulli per lungo tempo.
    Nel primo caso il bambino e’ cianotico ( colorito blu della labbra e in altre parti)
    fin dai primi giorni di vita, e presenta inoltre segni di scompenso cardiaco grave e
    precoce. Nelle forme piu’ lievi gli unici segni che si evidenziano in eta’
    scolare, oltre al soffio che si ascolta sul cuore, possono essere un lieve
    ritardo dello sviluppo del bambino e una maggior affaticabilita’ rispetto ai coetanei.
    Anche se i disturbi sono modesti, tuttavia e’ indispensabile tenere il bambino
    sotto controllo periodico per valutare con un ecocardiogramma con Doppler l’evoluzione dell’ostruzione e dell’ipertrofia cardiaca
    ( in altri tempi era necessario il cateterismo cardiaco).
    Infatti se la pressione nel ventricolo destro molto aumentata, vi sara’ indicazione
    alla correzione prima possibile solo chirurgicamente, oggi possibile con
    un catetere con palloncino. Con tale metodo si dilata la stenosi gonfiando un lalloncino a pressione crescente.
    Spesso e’ necessario correggere la stenosi anche in assenza di sintomi, perche’
    questi insorgeranno solo quando subentrera’ uno scompenso del ventricolo destro che aumentera’ il rischio
    operatorio o peggiorera’ il risultato della dilatazione con palloncino.
    L’intervento chirurgico relativamente semplice nelle stenosi valvolari polmonari pure,
    ove sufficiente incidere la valvola per ottenere una situazione anatomica ed emodinamica
    normale. Nelle stenosi infundibolari (quando cio lo strozzamento non e’ a livello della
    valvola, ma della parete del ventricalo nella sua porzione sotto-valvolare) e’ necessario
    resecare dei frammenti di muscolo, o nei casi piu’ gravi applicare una “pezza” per
    allargare il tratto strozzato.
    E’ possibile allora che il recupero post-operatorio sia meno brillante, e persista per
    qualche tempo una modesta insufficienza cardiaca. Tuttavia col tempo il piccola paziente potr
    condurre una vita normale.
    Nelle atresie e nelle stenosi serrate, talora alla malattia della valvola polmonare si
    associano una malformazione della tricuspide e la presenza di una comunicazione interatriale.
    La correzione chirurgica e’ piu’ rischiosa, ma se 1’intervento riesce il bambino potra’
    poi condurre una vita normale. Solo in casi rari e nei primi giorni di vita I’unico intervento realiz-
    zabile quello palliativo, che consiste nell’apertura alla cieca della valvola ristretta:
    allora potra’ essere piu’ tardi necessario un secondo intervento per completare la valvulotomia e
    correggere i difetti associati.
    Una forma rarissima sono le stenosi multiple dei rami periferici dell’arteria polmonare,
    che abitualmente si trovano quando la madre e’ stata malata di rosolia durante la gravidanza.
    Questa forma purtroppo non puo’ essere corretta chirurgicamente, anche se non
    solitamente tanto grave da dare disturbi .

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STENOSI AORTICA



stenosi aortica

    STENOSI AORTICA

    Questa malattia consiste nel restringimento piu’ o meno importante della via d’uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Questo restringimento di puo’ localizzare sotto la valvola aortica (stenosi sottovalvolare 1 in fig.) sulla valvola (stenosi valvolare 2 in fig.) o sopra la valvola ( stenosi sopravalvolare 3 in fig.) Di questa malattia esiste una varieta’ gravissima (fortunatamente molto rara) che si manifesta nei primi giorni di vita e si accompagna a ridotto sviluppo del ventricolo sinistro.Un tentativo di valvulotomia comporta di conseguenza un rischio altissimo, e il risultato puo’ non essere definitivo.

    II disturbo per cui la malattia si manifesta e’ un gravissimo scompenso cardiaco che non risente di alcuna terapia medica. Tutte le altre forme della malattia valvolare, suttovalvolare o sopravalvolare, danno sintomi piu’ modesti per un periodo piu’ o meno lungo. Poiche’ l’essenza della cardiopatia e’ un ostacolo allo svuotamente del ventricolo sinistro, si avra’ tuttavia un forte aumento della pressione in questa cavita’ mentre la pressione nelle arterie periferiche sara’ tendenzialmente bassa.

    Oltre che per il tipico soffio sistolico, la malattia puo’ evidenziarsi per la comparsa di frequenti lipotimie (brevi periodi di perdita di coscienza). Lo scompenso cardiaco costituisce una evoluzione tardiva e gravissima. Spesso rapidamente mortale, e una caratteristica di questa malattia puo’ essere anche la morte improvvisa durante il gioco o uno sforzo di un bambino che fino a quel mamento era considerato normale.

    Per questo motivo non appena posta la diagnosi di una forma di una certa gravita’ sara’ necessario I’intervento chirurgico anche se il bambino sta bene. I risultati dell’intervento possono essere definitivi in certe forme valvolari e sottovalvolari fibrose, o piu’ incerti, soprattutto a distanza, specialmente nelle forme sottovalvolari muscolari. In ogni caso per 1’intervento ha un rischio modesto; e sempre in grado di allontanare il pericolo della morte improvvisa.

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ANOMALIE MITRALE



malformazioni congenite della mitrale

    MALFORMAZIONI CONGENITE DELLA MITRALE

    Sono cardiopatie fortunatamente rarissime nella forma isolata e che spesso danno disturbi solo nel bambino piu’ grandicello.
    Sia che si tratti di stenosi che di insufficienza valvolare,il pericolo maggiore e’ costituito dall’ingrandimento dell’atrio
    sinistro (che puo’ causare fibrillazione atriale e/o embolie sistemiche) e dall’ipertensione polmonare. La sintomatologia con cui si manifestano e’ quasi sempre lo scompenso cardiaco. Le possibilita’ chirurgiche sono modeste nei primi due anni di vita, mentre piu’ avanti una plastica valvolare puo’ ricostituire una situazione praticamente normale.Se necessaria la sostituzione con una valvola cardiaca artificiale,il rischio operatorio e’ maggiore, e il futuro e’ condizianato dalla possibilita’ di durata della valvola stessa.

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MALATTIA DI EBSTEIN



malattia di ebstein

    MALATTIA DI EBSTEIN

    Fortunatamente e’ una cardiopatia abbastanza rara. Si tratta di una malformazione della valvola tricuspide con inserzione molto bassa nel ventricolo destro. Di conseguenza la valvola chiude male ed e’ insufficiente per cui ne deriva un ristagno di sangue con ingrossamento cardiaco e tendenza allo scompenso congestizio e all’ipoafflusso polmonare. Quando il bambino e’ piccolo, e’ possibile eseguire solo un intervento palliativo quando l’afflusso ai polmoni sia estremamente ridotto per una stenosi polmonare ( la via di efflusso polmonare e’ di solito scarsamente sviluppata e tanto piu’ quanto piu’ piccola e’ la porzione di ventricolo destro funzionante.

    Nel piu’ grandicello la correzione chirurgica consiste nel riparare o sostituire la valvola malformata. II rischio operatorio pero’ e’ alto, e i risultati non sempre sono.completamente soddisfacenti perche’ se e’ possibile ripristinare una corretta funzione valvolare,Nulla si puo’ fare sul ventricolo destro, che e’ di dimensioni ridotte e spesso presenta una contrattilita’ alterata. Nei casi piu’ favorevoli tuttavia e’ anche possibile una guarigione clinica che permette una vita quasi normale.

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RITORNI VENOSI POLMONARI



ritorni venosi anomali polmonari

    RITORNI VENOSI ANOMALI POLMONARI (RVAP)

    Si tratta di malformazioni piuttosto rare in cui le vene polmonari invece di congiungersi all’atrio sinistro in numero variabile da uno a tutte e quattro vanno a sboccare nell’atrio destro in diverse sedi ( talora direttamente,talora attraverso il seno venoso coronarico o le vene cave – vedi figure -) . A seconda del numero di sbocco anomalo si distinguono forme parziali che clinicamente sono confuse con la comunicazione interatriale, alla quale tra l’altro si possono associare, e forme totali che danno disturbi molto gravi nei primi mesi di vita.
    Nell’atrio destro il sangue venoso proveniente dalle vene cave insieme al sangue arterioso proveniente dalle vene polmonari ritorna ai polmoni.Nella forma totale e’ sempre presente una comunicazione interatriale che permette che il sangue fluisca al cuore sinistro ed alla circolazione generale.L’intervento riparativo e’ relativamente semplice e consiste nel riposizionare le vene anomale all’atrio sinistro, I risultati sono ottimi.

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