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Tetralogia di Fallot






TETRALOGIA DI FALLOT

E’ la piu’ frequente e conosciuta delle cardiopatie congenite del bambino grandicello, un tempo cansiderata l’unica capace di dare il caratteristico colorito scuro alla pelle e percio’ denoninata "morbo blu".
Dal punto di vista anatomico e’ caratterizzata dall’associazione di due malformazioni : la stenosi polmanare e il difetto interventricolare
a cui si associa uno spostamento dell’aorta ( a cavaliere sul setto interventricolare).
Alla stenosi polmonare consegue il quarto elemento della tetralogia : l’ipertrofia del ventricolo destro(vedi figura).
Ne consegue che il sangue venoso, impedito di defluire dal ventricolo destro
nei polmoni, passa in parte nel ventricolo sinistro e nell’aorta. La cianosi (che esprime il colorito bluastro delle mucose visibili e della cute) e’ dovuta al fatto che il sangue venoso si mescola a quello arterioso, ma in parte anche al fatto che nei polmoni giunge meno sangue che di norma per essere ossigenato. La sintomatologia dipende essenzialmente dalla gravita’ della stenosi polmonare, che abitualmente tende ad aumentare con 1’eta’.
Qualche volta nei primi mesi o anni il bambino sembra normale, e I’unico segno della malattia e’ il soffio cardiaco, che puo’ essere scoperto casualmente durante una visita di controllo. Abitualmente pero’ verso i sei mesi di eta’ compare la cianosi, dapprima lieve, poi piu’ intensa, ma sempre variabile nei differenti momenti della giornata. Talora al mattino si verificano le caratteristiche "crisi anossiche". Esse si manifestano con iniziale aumento della frequenza del respiro, che si fa affannoso. II bambino agitato inizialmente cianotico, ma poi pi facilmente pallido, infine diviene ipotonico (si abbandona sulla spalla della mamma) e puo’ addirittura perdere
completamente coscienza. Questi disturbi sono dovuti al fatto che ad una aumentata necessita’ di ossigeno da parte dell’organismo il cuore non puo’ rispondere inviando piu’ sangue ai polmoni come di norma, sicche’ alla fine anche il cervello soffre per la mancanza di ossigeno. Di un’eta’ piu’avanzata (a partire dai 2-3 anni) invece tipico lo "squatting" (accovacciamento), posizione che il bambino assume spontaneamente immobilizzandosi al suolo con le gambe ripiegate sulle coscie e queste, sul ventre quando affaticato, e che riduce la cianosi da cui e’ colpito. Quando i disturbi sono molto gravi prima dei 2 anni, per evitare le complicazioni pi temibili, che sono i deficit neurologici (dovuti all’anossia del cervello ma anche alla trambosi dei vasi cerebrali) si esegue abitualmentte un intervento
palliativo. Questo consiste nel mettere in comunicazione, l’aorta con un ramo dell’arteria polmonare; cosi’ piu’ sangue puo’ giungere al polmone per essere ossigenato e si ha abitualmente un netto. miglioramento dei sintomi. Col crescere del bambino tuttavia i disturbi ricompaiono e diviene necessario procedere all’intervento di correzione completa (nei casi meno gravi questo viene eseguito per primo, senza precedente palliativo). Essa consiste nella chiusura del difetto interventricolare per mezzo di un pezza di tessuto sintetico, e nell’eliminazione della stenosi polmonare mediante sezione della valvola e asportazione del tessuto muscolare dell’infundibolo
ipertrofico. Quando 1’anello valvolare e’ molto stretto puo’ essere necessario ampliarlo mediate applicazione di una pezza laterale di allargamento. La tetralogia di Fallot e’ una cardiopatia grave, che senza operazione conduce, tranne rare eccezioni, alla morte entro i primi 20 anni di vita. Anche nelle forme meglio sopportate o nei periodi di relativo benessere, devono essere tenuti periodicamente controllati quegli esami del sangue che piu’ direttamente vengono influenzati dalla scarsita’ di ossigeno: conteggio dei globuli rossi, dell’emoglobina e del valore ematocrito. I1 rischio della correzione chirurgica dipende ovviamente dalla entita’ delle lesioni anatomiche
e dei sintomi clinici. Nella maggiar parte dei casi tuttavia dopo 1’intervento il bambino puo’ essere considerato normale o quasi normale.

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Dotto Arterioso Pervio




PERVIETA’ DEL DOTTO ARTERIOSO

Il dotto arterioso comunemente conosciuto come dotto di Botallo pervio (DBP) e’ una struttura che mette in comunicazione l’arteria polmonare e l’aorta. Questo e’ indispensabile durante la vita intrauterina, quando l’ossigenazione del sangue avviene non nei polmoni, ma nella placenta.
Alla nascita la persistenza di questa comunicazione tra la arteria polmonare e l’aorta puo² essere considerata normale nelle prime settimane. Quando tuttavia il dotto di Botallo rimane pervio per un periodo. piu’ lungo, parte del sangue che attraverso l’aorta dovrebbe andare ad irrorare i tessuti e gli organi periferici, viene rimandato indietro nei polmoni ( il sangue passa da un sistema a piu’ alta pressione ad uno a piu’ bassa pressione e normalmente nell’aorta la pressione e’ piu alta che nell’arteria polmonare). Questo sangue torna poi dai polmoni nell atrio sinistro, e di qui nel ventricolo sinistro e nellaorta, ricircolando quindi continuamente e inutilmente tra il cuore e i polmoni. La conseguenza e’ che il cuore deve compiere uno sforzo maggiore per inviare questo sangue in piu nei polmoni, mentre d’altro canto le arterie polmonari, attraverso le quali passa una quantita’ di sangue maggiore che di norma, tendono ad indurirsi, causando alla fine un aumento della resistenza e della pressione polmonare.
Cosi se il diametro del dotto e’ grosso la quantita’ di sangue che arriva ai polmoni e’ elevata, il bambino puo avcre una crescita ritardata , una maggior predisposizione alle bronchiti e bronco-polmoniti.
In rari casi la malattia assume un andamento grave sia nei primissimi mesi di vita che piu’ tardivamente ed e’ necessario un intervento chirurgico per chiuderlo (dotto di Botallo maligno).
In ogni caso, poiche’ il rischio operatorio e’ minimo anche nel bambino piu’ piccolo, il DBP e’ una malformazione che viene operata non appena posta la diagnosi, anche in assenza di disturbi importanti. L’intervento consiste nella ricerca del dotto al di fuori del cuore, attraverso una incisione nel1’emitorace sinistro, e nella sua sezione a legatura. Se non vi sono altre malformazioni associate, dopo questo intervento il bambino ritorna ad essere perfettamente normale.
Oltre alla chiusura chirurgica per sezione e legatura oggi si tende a chiudere il dotto nel lattante in toracoscopia e nei piu’ grandicelli anche con delle protesi ( chiamate ombrellini ) posizionate attraverso un catetere che viene inserito per via venosa.

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