PerCar - Perinatal Cardiology

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ATRESIA TRICUSPIDE





    ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

      In questa malformazione, anch’essa molto grave ma piuttosto rara,a causa di un anomalo sviluppo del cuore manca la valvola tricuspide, e il sangue dall’atrio destro non puo’ passare nel ventricolo destro come di norma, ma costretto a defluire attraverso l’atrio e il ventricolo sinistro. Di qui poi raggiunge i polmoni attraverso una di queste due vie: o tramite un difetto interventricolare e un ventricolo destro poco sviluppato; oppure attraverso l’aorta e un dotto di Botallo rimasto aperto. Nel primo caso e’possibile, per quanto raro, che il sangue giunga ai polmoni in eccesso.
      Piu’ facilmente vi giunge in quantita’ molto scarsa, per cui i bambini affetti da questa malattia presentano fin dalla nascita un colorito blu della pelle e delle mucose (cianosi). La caratteristica principale di questa malformazione consiste nel fatto che, per l’assenza della valvola tricuspide e lo scarso sviluppo del ventricolo destro, non e’ mai possibile ricostruire una situazione anatomicamente e funzionalmente normale. E’ solo possibile agire con degli interventi palliativi, volti a ridurre (bendaggio della polmonare ) o ad aumentare (anastomosi di Glenn, di Blalock etc.) l’afflusso di sangue ai polmoni.
      Piu’ recentemente e’ stata escogitata,dal cardiochirurgo francese Fontan, un intervento capace di ristabilire nei casi con buona arteria polmonare e basse resistenze polmonari, una circolazione funzionalmente normale utilizzando l’atrio destro (anziche’ il ventricolo, che praticamente non esiste) per spingere il sangue venoso nei polmoni. Il bambino affetto da atresia della tricuspide presenta abitualmente i primi disturbi dalla nascita o nei primi mesi di vita, quando possibile intervenire solo con operazioni palliative.
      Quando la situazione di afflusso polmonare buona, puo’ crescere a lungo senza particolari disturbi, se si ecettua un moderato grado di cianosi.

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